pick病的發病機制
發病機制也尚未清楚有文獻報告認為主要是侵害神經元胞體的特發性退行性變,也有學者認為是軸索損傷后繼發胞體變化。
大體病理觀察腦重量減輕女性平均1050g男性1075g腦萎縮累及額、顳葉或單獨侵犯額葉或顳葉,約1/3的患者雙側對稱受累,約1/2左半球嚴重受累1/5以右半球受累為主顳上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一杏仁核受累較海馬明顯黑質及基底核可受累灰質和白質均可累及,側腦室前角、顳角輕中度擴大光鏡下觀察萎縮的腦葉皮質各層神經元數目明顯減少ⅱ、ⅲ層顯著,ⅴⅵ層較輕;部分病人可見頸髓及胸髓運動神經元丟失皮質及皮質下白質星形膠質細胞彌漫性增生伴海綿狀改變,殘存神經元不同程度的變性萎縮,部分神經元胞質內含界限清楚的嗜銀pick小體部分神經元表現為膨脹變性的pick細胞電鏡下pick小體界限清楚,呈圓形或卵圓形無包膜,是直徑5~15μm的嗜銀包涵體由10nm細絲核糖體、囊泡、脂褐素及24nm短節段直的及扭曲的神經微絲及微管組成,pick小體的形成機制不清,高爾基浸染法可見皮質錐體細胞樹突棘幾乎完全消失。