進行性肌陣攣性癲癇是一組癥狀性癲癇，包括多種疾病，其共同點是肌陣攣發(fā)作及其他全部性發(fā)作、進行性病程，輕重不等的認知缺陷，后期可有小腦性共濟失調(diào)，其中Unverricht-Lamdborg病和Lafora病在我國較少見。

　　1、Unverricht-Lundborg病

　　多見于波羅地海諸國，以芬蘭為著。多在6～15歲間起病，表現(xiàn)為進行性肌陣攣發(fā)作，無節(jié)律，不對稱，也可有全身性驚厥。患兒智力低下較輕，可有不同程度的共濟失調(diào)。腦電圖表現(xiàn)為陣發(fā)性彌漫性棘慢波，或多棘慢復合波，呈光敏現(xiàn)象，出現(xiàn)較臨床癥狀還早。本病屬常染色體隱性遺傳，基因位點在染色體21q22．3。本病的預后較差，以前患者多在發(fā)病5～10年內(nèi)死亡，現(xiàn)在部分患者可存活20年以上。

　　2、Lafora病

　　多見于南歐?；颊叨嘣?1～18歲間起病，表現(xiàn)為嚴重的肌陣攣發(fā)作和全身性驚厥發(fā)作，可因光刺激或本體感覺誘發(fā)。腦電圖檢查呈彌漫、限局性、多灶性放電。本病的遺傳方式是常染色體隱性遺傳，相關的基因位點在染色體6q24。本病病情嚴重、進展迅速，晚期以陣攣性發(fā)作為主，全身性驚厥逐漸減少，患者智力嚴重衰退。