引發癲癇的病因是很復雜的,這一點就是癲癇治療必須要克服的困難之一,就是要捋清癲癇的病因,在" />
引發癲癇的病因是很復雜的,這一點就是癲癇治療必須要克服的困難之一,就是要捋清癲癇的病因,在治療時做到對癥下藥。而在癲癇的病因中,代謝障礙引起癲癇病。因此只要臨床上懷疑代謝性疾病就需要及時進行相關檢查,以便確定酶學缺陷、明確預后、進行遺傳咨詢,并采取及時長期的治療。
代謝障礙涉及大約500種酶的缺陷,影響細胞內細胞器的代謝、能量代謝、氨基酸分解代謝以及蛋白質和脂肪的合成與分解代謝等。代謝障礙引起癲癇病根據患病兒童的年齡和涉及的代謝過程不同,疾病的發病方式有很大的差異。
多種發病機制可導致代謝性疾病相關的癲癇。在貯積性疾病中,神經元的過度興奮可以引起傳入沖動的缺失和節律性放電。蠟樣脂褐質沉淀癥中可見到典型的脂色素沉淀,尤以海馬苔蘚纖維中#!為多見,據發現其具有一定的致癇作用。
在能量缺乏時出現的癲癇發作,據認為是繼發于興奮毒性機制,使ATP產生減少,導致細胞死亡。當線粒體β-氧化作用受影響時,低糖血癥或自由脂肪酸可以引起癲癇發作。
某些中間物質代謝障礙由于干擾神經遞質的代謝,可直接導致癲癇發作。維生素B6依賴癥中就存在GABA的合成缺乏。在非酮癥性高甘氨酸血癥中,甘氨酸的分解代謝障礙導致甘氨酸貯積,甘氨酸在腦干和脊髓中具有抑制作用,但在皮層中經過激活NMDA受體而具有興奮和致癇作用。生物蝶呤代謝性疾病則引起另一組神經遞質兒茶酚胺和5-羥色胺合成障礙,導致癲癇及進展性腦病。
認識了代謝障礙引起癲癇病,癲癇患者在治療中一定要注意這方面的相關檢查與治療,及時有效的控制癲癇病情。如果上面的介紹您還有什么不明白的可以點擊我們的在線咨詢,可以通過在線交流來讓我們的專家給您進行一個更加專業全面的醫療建議。