1.伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇
1.伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇
約占兒童癲癇的15%-20%.發(fā)病年齡2-14歲,8-9歲為發(fā)病高峰。男孩多與女孩,多在入睡后不久或清晨要醒時(shí)發(fā)作多見。發(fā)作時(shí)癥狀開始多局限于口面部、喉頭異常發(fā)聲,可泛化為全面性發(fā)作。通常發(fā)作不頻繁。
腦電圖發(fā)作間期背景波正常,在中央?yún)^(qū)和顳中區(qū)出現(xiàn)負(fù)性、雙向或多向的棘波或尖波,或棘慢復(fù)合波。其中影像學(xué)檢查一般正常,不影響智力發(fā)育,預(yù)后良好。
2.兒童失神癲癇
3-13歲起病,5-9歲多見,女孩多于男孩。其臨床特征是短暫、頻繁的愣神、不跌倒。數(shù)秒緩解。緩解后如常。
腦電圖在發(fā)作時(shí)表現(xiàn),現(xiàn)為兩側(cè)對稱同步的3HZ棘慢波。該病易于控制,預(yù)后良好。
3.嬰兒痙攣
本病以1歲前嬰兒期起病、頻繁的痙攣發(fā)作、特異性高幅失律EEG圖形、以及病后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退為其基本臨床特征。痙攣發(fā)作主要表現(xiàn)為屈曲性、伸展性和混合性三種形式,但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痙攣發(fā)作時(shí),嬰兒呈點(diǎn)頭哈腰屈腿狀,伸展性發(fā)作時(shí)嬰兒呈角弓反張樣。痙攣多成串地發(fā)作,每串連續(xù)數(shù)次或數(shù)十次,動(dòng)作急速,可伴有嬰兒哭叫。常于思睡和匙醒期加重。
典型的腦電圖對本病診斷有價(jià)值,在不同步不對稱,并有爆發(fā)抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動(dòng)中,混有不規(guī)則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發(fā)。睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。
4.Lennox—Gastautsyndrome
本綜合征以兒童期起病、頻繁而多樣的發(fā)作形式、慢—棘慢復(fù)合波EEG、以及智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退為基本特征。25%以上有嬰兒痙攣病史。患兒每天同時(shí)有多種形式發(fā)作,其中以強(qiáng)直性#!多見,次為肌陣攣或失張力發(fā)作,還可有強(qiáng)直—陣攣、不典型失神等。非快速眼動(dòng)睡眠期較清醒時(shí)有更頻繁發(fā)作。多數(shù)患兒的智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退。
腦電圖顯示在異常慢波背景活動(dòng)上重疊1.5~2.5H2慢—棘慢復(fù)合波。治療困難,1/3以上患兒對多種抗癲癇藥物無效,是兒童期一種主要難治性癲癇。
5.全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥
與一般熱性驚厥
少年肌陣攣性癲癇是一種特發(fā)性全身性癲癇,有明顯的遺傳因素,主要臨床發(fā)作形式為肌陣攣,但常伴其他類型的全身性發(fā)作。JME的發(fā)病數(shù)占全部癲癇病兒的5-10%,占小兒特發(fā)性全身性癲癇的20%,起病年齡平均為14歲,12~18歲之間起病者占76%。JME的肌陣攣發(fā)作時(shí)意識(shí)無障礙,即使發(fā)作在數(shù)小時(shí)內(nèi)連續(xù)發(fā)生,意識(shí)障礙也甚稍微。面部抽動(dòng)很少見。全身性肌陣攣時(shí),可有忽然劇烈的全身晃動(dòng),軀干前屈或后傾,舉臂,屈腿,不能維持正常體位,嚴(yán)重時(shí)可致跌倒。上肢肌陣攣時(shí),可見猛烈擊物,敲桌子,或擲出所握物體;下肢肌陣攣時(shí),可忽然踢及家具,或在下樓梯時(shí)腳碰臺(tái)階而致傷痛。也可能只限于上部軀干或只有頭頸部出現(xiàn)肌陣攣。JME時(shí)失神發(fā)作可能每日數(shù)次,其嚴(yán)重程度與年齡有關(guān)。發(fā)作常有誘因,尤其以忽然覺醒,睡眠不足,情感波動(dòng),精神緊張,閃光刺激為#!常見。發(fā)作主要見于清晨剛醒及傍晚放松時(shí)。
腦電圖背景波正常。肌陣攣發(fā)作期呈彌漫性快速多棘慢復(fù)合波,兩側(cè)對稱,以中心區(qū)#!明顯。多棘波與臨床肌陣攣同時(shí)發(fā)生,其數(shù)目的多少與發(fā)作的嚴(yán)重程度相關(guān),一般是連續(xù)5~20個(gè)棘波,隨后是慢波。多棘慢波中的棘波頻率為10~16Hz,慢波頻率為2~5Hz。發(fā)作間期腦電圖的特點(diǎn)也是彌漫性3.5~6I-Iz多棘慢波,但棘波連續(xù)出現(xiàn)的數(shù)目比發(fā)作期少,不超過2~3個(gè)。多棘慢波放電#!常見于清晨剛醒、傍晚入睡前、夜間覺醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。閃光刺激、睡眠不足、過度換氣可誘發(fā)。JME患兒100%有這種多棘慢復(fù)合波,約10%還可見2.5~3.5Hz的典型棘慢復(fù)合波,及3.5~6Hz的快棘慢波。