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大田原綜合征,是一種罕見的早期嚴重性癲癇,又稱早期嬰兒型癲癇性腦病。患者,出生數天至3個月內發病,臨床表現為強直性痙攣。為癥狀性或則隱源性的病因,#!常見的為大腦嚴重發育不良。接下來,對【大田原綜合征】展開介紹。
常見病因
大田原綜合征的病因,目前尚未明確,可有癲癇家族史。此外,母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史;患兒的生后窒息史等,也會導致大田原綜合征。
發作癥狀
一般3個月內發病,強直和強直陣攣發作,每天可發作2~40次不等,每次發作短暫,短則10秒,長則只有5分鐘。可以成串發作,部分病兒以后轉為嬰兒痙攣癥。
可有精神運動障礙
智力及體格發育顯著落后,嚴重者從不會哭笑和注視,病后豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭,語言障礙、肢體偏癱等。
輔助檢查
1.CT:大多有皮質萎縮,部分出現左額葉低密度影、中線結構左移,腦室擴張等。
2.腦電圖:EEG表現為爆發-抑制波形,但爆發電活動的時間更長。
治療
常用抗癲藥治療,但雖經規律服藥仍難以控制發作。應選擇療效高的抗驚厥藥物,采用靜脈注射途徑給藥。常用藥物,如苯二氮類藥物,這類藥物脂溶性高。
良性嬰兒肌陣攣癲癇臨床少見。
發病年齡:多在1~2歲,常有驚厥或癲癇家族史。
臨床表現:全身肌陣攣發作。
突發短促的震顫樣肌收縮,可對稱累及雙側不肌群,表現全身閃電樣抖動,也可表現面部、某一肢體或個別肌群肉跳。單獨或連續成串出現,剛入睡或清晨欲醒時發作較頻繁。
發作時表現為身體某個部位突然,快速,有力地抽動,主要由于這些部位肌肉突然收縮所引起。依不同部位的抽動,病人可表現為突然點頭,彎腰或后仰,也可表現整個身體突然后傾或倒向一側,也有的并不倒地,僅表現為“激靈”一下。當發作摔倒時,兩手不會去扶地,一般發作前沒有先兆,有的因突然低頭,以致前額或下頜部常常碰傷。如果四肢肌肉突然收縮,常表現為肢體突然抖動,手中的東西也會摔出。抽動前后意識不喪失,跌倒后能很快站起來。有時在一次肌陣攣發作后,數秒鐘或數分鐘后再有發作,連續數次。
腦電圖:EEG為雙側同步的棘慢波或者多棘波綜合。
治療及預后:主要采用抗癲癇藥物治療。預后良好。
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