大田原綜合征，是一種罕見的早期嚴重性癲癇，又稱早期嬰兒型癲癇性腦病。患者，出生數(shù)天至3個月內發(fā)病，臨床表現(xiàn)為強直性痙攣。為癥狀性或則隱源性的病因，#!常見的為大腦嚴重發(fā)育不良。接下來，對【大田原綜合征】展開介紹。

　　常見病因

　　大田原綜合征的病因，目前尚未明確，可有癲癇家族史。此外，母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史；患兒的生后窒息史等，也會導致大田原綜合征。

　　發(fā)作癥狀

　　一般3個月內發(fā)病，強直和強直陣攣發(fā)作，每天可發(fā)作2～40次不等，每次發(fā)作短暫，短則10秒，長則只有5分鐘?？梢猿纱l(fā)作，部分病兒以后轉為嬰兒痙攣癥。

　　可有精神運動障礙

　　智力及體格發(fā)育顯著落后，嚴重者從不會哭笑和注視，病后豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭，語言障礙、肢體偏癱等。

　　輔助檢查

　　1.CT：大多有皮質萎縮，部分出現(xiàn)左額葉低密度影、中線結構左移，腦室擴張等。

　　2.腦電圖：EEG表現(xiàn)為爆發(fā)-抑制波形，但爆發(fā)電活動的時間更長。

　　治療

　　常用抗癲藥治療，但雖經(jīng)規(guī)律服藥仍難以控制發(fā)作。應選擇療效高的抗驚厥藥物，采用靜脈注射途徑給藥。常用藥物，如苯二氮類藥物，這類藥物脂溶性高。

　　良性嬰兒肌陣攣癲癇臨床少見。

　　發(fā)病年齡：多在1~2歲，常有驚厥或癲癇家族史。

　　臨床表現(xiàn)：全身肌陣攣發(fā)作。

　　突發(fā)短促的震顫樣肌收縮，可對稱累及雙側不肌群，表現(xiàn)全身閃電樣抖動，也可表現(xiàn)面部、某一肢體或個別肌群肉跳。單獨或連續(xù)成串出現(xiàn)，剛入睡或清晨欲醒時發(fā)作較頻繁。

　　發(fā)作時表現(xiàn)為身體某個部位突然，快速，有力地抽動，主要由于這些部位肌肉突然收縮所引起。依不同部位的抽動，病人可表現(xiàn)為突然點頭，彎腰或后仰，也可表現(xiàn)整個身體突然后傾或倒向一側，也有的并不倒地，僅表現(xiàn)為“激靈”一下。當發(fā)作摔倒時，兩手不會去扶地，一般發(fā)作前沒有先兆，有的因突然低頭，以致前額或下頜部常常碰傷。如果四肢肌肉突然收縮，常表現(xiàn)為肢體突然抖動，手中的東西也會摔出。抽動前后意識不喪失，跌倒后能很快站起來。有時在一次肌陣攣發(fā)作后，數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘后再有發(fā)作，連續(xù)數(shù)次。

　　腦電圖：EEG為雙側同步的棘慢波或者多棘波綜合。

　　治療及預后：主要采用抗癲癇藥物治療。預后良好。

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