歷史

　　大腦半球切除術這一概念在1886年就被提及,但直到1926年才由Dandy才完成人類歷史上#$例真正意義上的大腦半球切除術,當時是為了治療一例右側大腦半球廣泛浸潤的膠質瘤病人而切除了一側顱腔小腦幕上所有解剖結構。為了區別以后的改良術,人們稱之為解剖性大腦半球切除術,目的是對惡性程度高的膠質瘤病人進行@&。此后,此術式應用于臨床,并開展了一些基礎研究,近期結果令人滿意,很多病人在術后的精神、人格及對側肢體的隨意活動比預期效果要好。可是,其遠期效果卻不盡如人意,術后感染、出血、早期腫瘤復發等原因使其生存率較低。這一時期人們稱之為大腦半球切除術的腫瘤期。

　　1945年,Krynauw應用這一術式治療嬰兒痙攣性偏癱伴頑固性癲癇,到1949年共治療12例,術后病人癥狀顯著改善,并于1950年在南非約翰內斯堡首次報告了這一結果,盡管缺乏遠期療效評定,但人們看到了其治療嬰兒痙攣性偏癱伴頑固性癲癇的驚人效果,在不影響肌力和認識功能的同時,治療癲癇效果滿意。從此,這一術式得到真正發展,從腫瘤進入功能期。大腦半球切除術,1956年前共報道75例,其中用于治療嬰兒痙攣性偏癱伴頑固性癲癇不超過20例,而到1968年世界各地采用這一術式治療嬰兒痙攣性偏癱伴頑固性癲癇的報道猛增到420例。

　　由于這種合并癥的高死亡率和高發生率,迫使世界各地神經外科中心自1970年以后大大減少了這一術式的臨床應用。但這一術式治療嬰兒痙攣性偏癱伴頑固性癲癇的特殊效果卻留在專家們的腦海中,特別是人們在對其遠期合并癥機制的進一步認識后,開始對其進行各種改良,目的是為了既能降低遠期合并癥的死亡率和發生率,又能保持大腦半球切除術的效果。改良術主要分為三大類,即功能性大腦半球切除術,大腦半球皮質切除術,解剖性大腦半球切除改良術。,從抗癲癇及預防遠期合并癥的理論上講較前幾種方法更加完善,實踐也證明,其療效顯著。

　　手術

　　1.功能性大腦半球切除術：1974年加拿大蒙特利爾神經科學研究所的Rasmussen首先提出:切除患側中央區和顳葉為主的半球切除術,解剖上為次全切除而功能上為全切,命名為功能性大腦半球切除術。其方法為:先行顳葉切除,然后切除蝶骨嵴水平后的額頂組織,范圍包括三角區后部及中線旁結構,切斷進入胼胝體的聯系纖維,使額、枕葉孤立。切除后查EEG,若顯示有島葉來源的癲癇灶,將島葉一并切除。但抗癲癇效果不理想,Villemure報道34例病例,平均隨訪8年,78%獲得明顯效果。國內方面，南京總醫院報道的抗癲癇效果滿意,他們隨訪的8例病人中,有7例癲癇發作完全消失。

　　2.半球皮質切除術：#$個提出大腦半球皮質切除術替代解剖性大腦半球切除術的人是Hoffman。由于癲癇性放電系起源于大腦皮質的神經元,因此只需切除患側大腦半球皮質,保留患側腦室室管膜外的一層白質及基底節即可,術中盡量保持側腦室不打開,使整個皮質呈套狀切除。可控制癲癇并保證腦室系統與術腔不相通。其抗癲癇效果仍不理想,療效為70%~80%,原因同功能性大腦半球切除術,殘留部分皮質。他隨訪了20例此方法手術的術后病人,12例病人癲癇發作完全停止。同時,手術操作復雜,術中出血較多。

　　3.解剖改良術：將肌瓣堵塞在monro氏孔后,用絲線固定在大腦鐮和小腦幕上,以防止肌瓣脫落。同時下翻凸面硬腦膜,將其近端縫合于大腦鐮上,遠端覆蓋基底節,沿基底節周圍縫合于大腦鐮下端中顱窩底及小腦幕上,再將中、前顱窩底硬腦膜剝離重疊縫合于凸面腦膜上,緊緊壓住基底節及內放的填塞物,并#!大程度減小了硬膜下腔。從抗癲癇及預防遠期合并癥的理論上講此法較上述幾種更趨合理,楊炯達報告了43例此方法的術后病人,癲癇完全控制39例,基本控制4例,無遠期合并癥出現。

　　療效

 　　大腦半球切除術對抗癲癇的效果是十分肯定的，有效率能達到90-96%，癲癇發作消失者可以達到67-77%。以美國#!頂級的霍普金斯醫院提供的數據為例：某段時間內進行的58例大腦半球切除術中，有4例死亡，3例療效不滿意，而44例手術效果非常滿意，7例比較滿意。

　　早在1945年Krynauw開始用這一術式治療嬰兒痙攣性偏癱伴癲癇，至1949年的四年間共實施12例，除一例死于失血性休克外，其余癲癇發作皆獲得控制、異常行為得到改善、偏癱無加重甚至好轉，這一結果甚至連術者都意想不到。經過幾十年的發展，針對不同的術后并發癥，世界各地的醫師們都在想辦法改良這一術式，也取得了不錯的進展，但仍存在一些并發癥，如梗阻性腦積水與對策半球腦水腫。

　　關于大腦半球切除術后神經功能的恢復和重建：

　　1.感覺、運動功能重建:早期廣泛單側腦損害兒童殘存顯著感覺、運動功能,半球切除后,偏癱側運動障礙術后并不加重,或術后較快恢復術前肌力,痙攣反而有所緩解的現象,均是未成熟腦功能重建的有力反映。

　　2.語言功能恢復:以前研究表明,只要患兒5歲前患病,切除左半球通常不引起語言缺陷,右半球可代償語言功能。進一步研究試圖解釋這一現象,也試圖解釋為什么一些右半球切除者語言發展并不理想,而一些左半球切除卻發育了良好語言功能的現象,雖不能滿意解釋,但至少可以表明:語言功能、包括語義和語言恢復能力,既與腦成熟程度有關也與病因有關;右半球在語言發展及高級復誦功能上,至少語言表達能力上的可塑性是十分重要的;腦成熟的個體差異很大，與半球切除術后語言恢復的快慢有關。

　　3.視覺、聽覺和其它:半球切除對視覺、聽覺功能并無重要影響。術后患者性格變得溫和,變態行為改善,有效率達90%以上。由于癲痛的控制和對認知有嚴重影響的抗癲癇藥停用,術后智力好轉。

　　適應癥

　　1.頑固性癲癇：對廣泛大腦半球病變伴頑固性癲癇的患者，病變局限于一側半球、癲癇放電于病側、對側偏癱，可考慮病側大腦半球切除術。以天壇醫院三年內對36位患者實行的大腦半球切除術為例，34例術后癲癇發作消失，占94.4%，另外2例發作減少75%以上。而所有這36位患者的神經心理學評價均有不同程度的提高，智商也有改善。有攻擊行為和頻繁哭鬧尖叫者，變得安靜并能與環境相適應。以往曾經認為智商60以上方可考慮此種手術，但對智商60以下的患者手術后發現，患者智商亦有提高，考慮可能與術后患者因癲癇癥狀消失而停止服藥，因而不再存在藥物的不良反應有關。

　　2.Rasmussen綜合征：是指由于慢性局灶性腦炎所知的局灶性癲癇發作。該病多見于兒童和青少年，尤以10歲前的兒童多見，發作時表現為局灶性的肢體抽搐，常由一側肢體開始，呈連續發作。發作分為幾個階段，由較少的發作到次數逐漸增多，再到出現進行性的偏癱、偏盲、失語及認知障礙。這種發作藥物很難控制，因此很多患者可以選擇通過外科手術治療。大腦半球切除術雖然有可能使偏癱較術前加重，但緩解抽搐的效果明顯，可以使患兒能夠正常生活。對腦發育不全的患兒，早起手術也可以使其趨于正常發育。

　　3.偏側驚厥-癱瘓-癲癇綜合征：是一種驚厥發作導致的后遺癥，多在兒童及青年中發生，少兒時多有驚厥發熱史，或痢疾肺炎等所致繼發高熱。首先出現的是偏癱，繼而出現癲癇癥狀。

　　需要指出的是，對于大腦半球切除術，手術的年齡越小，效果越明顯，而臨床恢復的情況也越好。如果切除左半球，語言能力將受影響，但有研究表明，只要患兒5歲前患病，切除左側半球通常不引起語言缺陷，右半球就可以代償語言功能。而對于視覺與聽覺，半球切除術對其并無重要影響。

　　此外，切除大腦半球并不會對人格和記憶產生嚴重影響，而且接受手術者年齡越小其恢復能力越強，但是該手術會導致被切除半球另一側的身體功能的損失。因此對于已經出現一側肢體運動障礙的患者，如果希望去除癲癇發作所帶來的痛苦，大腦半球切除術是一種值得考量的外科治療手段。