關于生酮飲食

　　生酮飲食是一個高脂、低碳水化合物和適當?shù)鞍踪|的飲食。

　　這一療法用于治療兒童難治性癲癇已有數(shù)十年的歷史，雖然其抗癲癇的機理目前還不清楚，但是其有效性和安全性已得到了公認。

　　生酮飲食由于特殊的食物比例配置，開始較難堅持，但如果癲癇發(fā)作控制后，患者多能良好耐受。

　　適應癥

　　1、難治性兒童癲癇：適用于兒童各年齡段的各種發(fā)作類型的難治性癲癇患者

　　2、葡萄糖轉運體I缺陷癥：由于葡萄糖不能進入腦內，導致癲癇發(fā)作、發(fā)育遲緩和復雜的運動障礙

　　3、丙酮酸脫氫酶缺乏癥：丙酮酸鹽不能代謝或乙酰輔酶A導致嚴重的發(fā)育障礙和乳酸酸中毒

　　禁忌癥

　　患有脂肪酸轉運和氧化障礙的疾病者

　　治療原則

　　1、治療前全面臨床和營養(yǎng)狀況評價：在開始生酮飲食前，需要詳細的病史和檢查，特別是患兒的飲食習慣，給予記錄存檔，以評價發(fā)作類型、排除生酮飲食的禁忌證；估計易導致并發(fā)癥的危險因素；完善相關檢查

　　2、選擇合理食物開始治療：首先禁食24-48小時，監(jiān)測生命體征及微量血糖、血酮、尿酮，若血糖低于2.2mmol/L或血酮大于3.0mmol/L，開始予生酮飲食。食譜中攝入食物中的脂肪/比例由4：1。

　　3、正確處理治療初期常見問題：早期常見的副作用包括：低血糖、過分酮癥、酮癥不足、惡心/嘔吐、困倦或嗜睡、癲癇發(fā)作增加或無效等，需要對癥處理。

　　4、隨訪：在開始的階段應與家屬保持較密切的聯(lián)系，穩(wěn)定后3－6月隨訪一次。隨訪的項目包括對患兒營養(yǎng)狀況的評估，根據(jù)身高、體重和年齡調整食物熱量和成分，檢測副作用，進行必要的實驗室檢查。

　　關于停止

　　1、對于無效的患者，應逐漸降低生酮飲食的比例，所有攝入食物中的脂肪/比例由4：1至3：1至2：1，直到酮癥消失。

　　2、對于有效的患者，可維持生酮飲食2－3年。對于葡萄糖載體缺乏癥、丙酮酸脫氫酶缺乏癥和結節(jié)性硬化的患者應延長治療時間。

　　3、對于發(fā)作完全控制的患者，80%的人在停止生酮飲食后仍可保持無發(fā)作