軍海醫院安曉光，腦血管痙攣是指由各種原因，使供應腦部的動脈血管壁受到刺激，引起致血管痙攣，使腦血流量減少，而出現短暫性腦缺血發作。現如今癲癇的發病率非常高，癲癇病的常識是大家所關心的問題，癲癇治療是一個長期的過程。困擾著癲癇患者，為了患者的健康，我們要了解癲癇的常識，下面我們就來具體介紹一下：

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嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇

Dravet綜合征又稱為嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇(SME)，由Dravet等于1982年首次報道，并被ILAE確定為一個獨立的癲癇綜合征。SME占A，JL各型肌陣攣性癲癇的29.5%，3歲以下起病的癲癇中本征占7%。但由于早期發作類似熱性驚厥，缺乏特異性，嬰兒期以后的癥狀類似于Lennox-Gastaut綜合征，因此國內臨床診斷的病例并不多。

【病因學】病因學尚未明確。25%～30%的SME患兒有癲癇家族史，并有同胞兒共患及單卵雙胎共患癲癇的病例報道。所有病例均無病因學發現，并常有光敏性反應。這些特征提示SME可能與遺傳因素有關。但本癥臨床呈進行性加重，因而不能排除隱源性病因。

【臨床表現】患兒出生時正常。1歲以內起病，最初表現為由發熱誘發長時間的全身性或一側性驚厥發作，以陣攣性發作為主，偶有單發性的局部肌陣攣性抽搐。此階段常被診斷為熱性驚厥。1～4歲后患兒逐漸出現無熱驚厥，以全身性和(或)散發性肌陣攣發作為主。肌陣攣一般程度較輕，很少引起跌倒，年齡小而發作輕時難以識別。一般發作時無意識障礙，發作非常密集時可有意識減低。常發生癲癇持續狀態，特別是在感染發熱時。40%的患兒有不典型失神，表現為失神持續狀態中合并有陣發性的肌陣攣發作。46%的患兒也有簡單或復雜部分性發作，其中植物神經的癥狀比較突出。無軀干強直性發作。患兒發病后有進行性精神運動發育倒退，特別是語言發育遲緩。60%的患兒有共濟失調，20%有輕度錐體束征。神經影像學無異常發現。

【EEG特征】起病時發作間期EEG正常。額、中央、頂區可有4～5Hz陣發性θ節律。一側性發作后顯示背景活動不對稱。20%有光敏性反應。1歲以后EEG出現發作間期全導棘慢波發放。全身性肌陣攣發作時可記錄到全導棘慢波或多棘慢波爆發;散發性肌陣攣、陣攣或部分性發作時EEG可無持續的棘慢波，僅為節律性慢波或與肌陣攣無關的散發棘波、棘慢波。常有限局性或多灶性陣發性異常。

【診斷及鑒別診斷】本癥診斷要點為早期有熱性驚厥病史，逐漸發展為以肌陣攣發作為主的無熱驚厥，可有多種形式發作，藥物常難以控制，伴有精神運動遲滯或倒退，或伴有神經系統異常，無病因學發現。

鑒別診斷：①最初的發作應與熱性驚厥鑒別。當熱性驚厥伴有長時間的發作或反復成串發作，抗癲癇藥物不易控制時，應懷疑有SME的可能。如病程中出現肌陣攣性發作、EEG全導棘慢波或多棘慢波，并伴有光敏性反應，可考慮SME的診斷。②本癥與嬰兒良性肌陣攣性癲癇的鑒別在于，后者以全身性肌陣攣發作起病，很少伴有熱性驚厥，不伴有其他類型的發作，EEG僅在肌陣攣發作時出現全導棘慢波發放，患兒無神經系統異常及精神運動倒退。③本癥在未被認識之前多被診斷為Lennox-Gastaut綜合征，但SME發病年齡早，無病因學發現，發作類型中無強直或失張力發作，EEG很少有彌漫性的慢棘慢波及快節律發放，這些特點可資與LGS鑒別。④與肌陣攣一站立不能性癲癇的區別在于后者起病時的發作與發熱無關，主要發作形式為肌陣攣一失張力，臨床和EEG無限局性或一側性異常。⑤本癥應與以早期肌陣攣發作為主的進行性肌陣攣性癲癇鑒別。

【治療和預后】患兒應避免感染發熱。治療可給予苯巴比妥、丙戊酸或苯二氮革類藥物。乙琥胺可減少肌陣攣發作。苯妥英鈉對控制發作無明顯效果，且可引起嚴重的副作用，故臨床慎用。卡馬西平可加重肌陣攣發作。在新的抗癲癇藥物中，氨己烯酸對減少肌陣攣發作有效，拉莫三嗪則可能加重發作。但總體來說，各種類型的發作對抗癲癇治療的反應均不好。

本癥長期預后較差。癲癇活動可持續到11～12歲，其后隨年齡增長，肌陣攣發作可持續、減少或消失，不典型失神及失神持續狀態也減少，EEG的全導棘慢波趨于減少至消失。但EEG背景活動在5～10歲之間逐漸惡化，光敏性反應更加明顯。癲癇發作更加限局，某些看似全身性的發作經Video-EEG證實為局部起源的發作。所有病人均有認知損傷，4歲以上患兒均有智力低下，并隨年齡增長而加重。10歲以上病人50%有嚴重智力低下。

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　　根據以上的內容，我相信您應該對癲癇有了大概的了解了，感謝您的閱讀，希望對您能有幫助。癲癇是一種疾病和綜合征，以腦部神經元反復突然過度放電所致的間歇性中樞神經系統功能失調為特征。最后專家提醒廣大朋友，在選擇醫院就診時一定要慎重考慮，不要去小診所治療，以免上當受騙，造成嚴重后果，最后祝您健康!軍海醫院安曉光