北京治癲癇的醫院,癲癇病是一種常見腦科疾病,頻繁發作可以導致智力下降、記憶力下降,性格改變等。在癲癇病發作時,一般均表現為與神經系統相關的癥狀表現,如口吐白沫、突然暈厥、意識喪失、突然大哭大笑等癲癇病癥狀。除了這些典型的癲癇病癥狀,癲癇病發作時還有一些非典型的癥狀,如果不熟悉,容易被誤診。
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癡笑性癲癇是怎么引起的
癡笑性癲癇的致病源是下丘腦錯構瘤。其主要表現為部分性癲癇,為自主神經癥狀的發作,表現為發作性傻笑,持續數秒或數十秒而突然停止,發作時無神志喪失,每日可發作數十次,無任何誘因。隨病情發展,可逐漸出現其他類型的癲癇。
下丘腦錯構瘤又稱灰結節錯構瘤,為臨床罕見的顱內先天性畸形,多發于兒童,主要表現為體內雌激素水平過高、第二性征發育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發作。有人認為下丘腦錯構瘤起源于乳頭體或灰結節,于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形的神經細胞類似于灰結節中的神經組織,并伴有正常膠質細胞。下丘腦錯構瘤并非真正的腫瘤,不具有生長性。下丘腦錯構瘤該病嚴重影響兒童身體的正常發育。由于過去對該病發現率極低,常造成誤診或漏診。
隨診病人,從影像學、病理學、臨床體征等多方面,對該病的發病特點及規律進行了較為系統的研究。經電鏡觀察他們首次發現:下丘腦錯構瘤神經元有部分細胞核變異;神經氈及突觸過于密集,并有神經分泌顆粒存在。錯構瘤在結構上與大腦邊緣系統有異常密切的關系,是各類型癲癇的致癇源;根據胞漿及軸突內存在大量的神經分泌顆粒(部分含有GnRH),證明其為獨立于下丘腦至垂體軸的內分泌單位,是導致性早熟的根本原因。
癡笑性癲癇非發作期行為和正常人一樣。有的病人在發作前表現出突如其來的驚恐樣:全身活動靜止,雙目凝視,意識模糊,顏面潮紅,旋即咯咯大笑起來,有時甚至笑得大小便失禁。
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