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患者,男性,24歲,右利手,患有癲癇發作、發作后精神異常及與發作關的攻擊性行為。直到ll歲患病毒性腦炎前,患者一直很健康,病毒性腦炎致昏迷并出現嚴重的癲癇發作。未分離出致病的病原體,患者康復后遺留短期的記憶力和注意力障礙。腦炎后數月內不斷癲癇發作,系復雜部分性發作,常繼發全面性發作,先兆為恐懼感、隨后意識模糊、像籠中的熊一樣吼叫精神高度緊張。在發作過程中,患者對交談無回應、無法回想起發作的具體情形。
隨后數年內,發作頻率不斷增加,一周出現多次發作。到l8歲時,患者狀態中,侵入性妄想讓患者覺得人們試圖傷害他。隨著時間的推移,發作后精神癥狀更加頻繁和持久,在發作間期,患者無法回到正常的精神狀態。
20歲時,在一次發作中,患者會從斜躺或坐位跳起來、在房子里跑動、有時會撞到物體上、傷害自己。在發作期,若是遇到人,患者可能會攻擊他們或推開他們。有一次,患者舉起其父親并猛地拋向一面墻。曾經有一次,患者坐在母親旁邊,母親正在整理當天的郵件,患者突然發作,此時#!令人擔心的事情發生了,患者拿起桌子上的開信刀,刺向旁邊的母親,幸運的是,母親輕微受傷。
因為沒有機構愿意接收他,患者被勉強地托付給專門收治罪犯的精神病醫院。住院期間,在發作過程中,患者攻擊其他幾位患者。在一次發作中,患者揮拳打穿了一扇玻璃窗,手拉回來時碰到了一塊玻璃碎片,嚴重割傷。隨后患者揮舞著玻璃碎片繞著房間跑。事后,患者被單獨關進四周包裹軟墊的房間里。
查體和檢查
癲癇發作后神經系統檢查也發生了變化。在大多數發作的時間里,患者表現出伴宗教性儀式和對時空間不能識別的器質性精神障礙。每次發作后超過一周,患者完全可自我調整、易親近、無局灶神經系統體征,但對自己的生活狀況感到很沮喪。患者曾在診所出現一次發作,表現為怒吼著跳起來、離開房間、沿著診所走廊徑直地跑向通往臨床實驗室的一扇敞開的門、一路上始終尖叫。實驗室的醫師聽到并看到患者沖過來,立即關上了門。患者用力撞向關著的門,跌倒在地,并出現強直-陣攣發作。
常規腦電、視頻腦電監測和侵襲性8根條狀電極監測顯示致癇灶源于雙側顳葉杏仁核和額上部,呈多灶性,發作間期可見彌散性棘波。頭顱MRI掃描顯示無局灶性病灶,也無顳葉內側硬化。
診斷
多灶性部分性癲癇伴發作后暴力行為。
治療和療效
當時大多數常用抗癲癇藥物都嘗試過了,或無療效或出現難以忍受的副作用。考慮到該患者的絕望情緒及其特殊性,醫院倫理委員會同患者父母開會來探討所有可能的治療方案。
由于雙側杏仁核似乎與致癇區關系密切,所以決定行立體定向雙側杏仁核切除術,保留海馬。從技術上講,該手術是成功的,但對控制發作卻完全無效,對發作后暴力也未帶來益處。
隨后又決定行雙側內側額葉前上部扣帶回立體定向射頻毀損術。該方案的基本原理有以下兩方面:
中斷經Papez回路和扣帶回的癲癇傳播通路;
扣帶回切開術對于難治性暴力行為可能有療效。
扣帶回切開術后,患者處于嗜睡狀態、幾乎無法發聲,持續約5天后,開始與人交談、活潑起來、無術前那么沮喪。記憶、認知功能和術前相比,無明顯變化。
扣帶回切開術后,患者癲癇發作和間斷性精神障礙仍如以前一樣持續,但隨訪3年內,患者未出現發作所致的奔跑或暴力行為。患者出院后,服用常規的抗癲癇藥和抗精神病藥物。有一天當患者挨著母親坐在沙發上時,患者突然站起來,像熊一樣吼叫,隨后轉向母親說:“只是開個玩笑”,但母親并不覺得可笑。
評論
癲癇患者在發作時除傷害自己外很少傷害別人。本病例令我難忘,患者在發作期有攻擊行為。即使在這樣極端的例子中,攻擊行為也是無對象、無目標、無計劃,對關注范圍內的任何事物進行攻擊。
攻擊行為與發作后精神異常之間的關系或許不是巧合,因為至少有一個研究發現發作后精神異常的患者,出現發作后暴力行為的風險要高很多。對評估與癲癇相關的攻擊行為的風險而言,發作的細節和腦電圖模式,與精神病理學和認知能力基線水平變化相比,可能顯得不那么重要。這些因素同樣也對發作間期力行為的誘發至關重要。