癲癇的強直性發作
全身強直性發作主要累及頸部、軀干及肢體近端,是一種原始的運動形式。動物實驗表明強直性發作主要起源于腦干,特別是中腦下部和橋腦的網狀結構,而無需前腦的參與。但這一結論不能解釋人類癲癇強直發作期表面EEG記錄到的強直性放電。目前推測強直性發作起源于腦干,同時有丘腦一皮層系統的參與。
【臨床表現】 以肌肉持續而強力的收縮為特征,使軀干或肢體固定維持在某種姿勢。
發作可持續5-20秒不等。頸部和面部肌肉的強直性收縮引起頸部屈曲或后仰,眼瞼上提,眼球上視;呼吸肌受累時導致呼吸暫停引起紫紺;發作累及上肢近端肌群時引起肩部抬高;累及軀干及四肢時表現為上肢外展、上舉、呈半屈曲位,下肢伸展或屈曲,軀干伸展,站立時常引起向前跌倒。雙側的強直性發作可有輕度不對稱,導致頭和雙眼向一側扭轉,嚴重時整個身體隨之扭轉。軸性強直發作多見于兒童癲癇,發作時頭、頸和軀干伸展性強直。發作過程中常伴有植物神經癥狀,包括呼吸深度和頻率的改變,心動過速或過緩,瞳孔擴大,面色潮紅等。強直性發作的程度可有很大變化,嚴重時可跌倒致傷,輕時僅有頸部伸展、肩部抬高或雙眼上視,常出現在睡眠中,臨床很容易被忽視。發作程度較重或持續時間較長的強直性發作后可有困倦或嗜睡,輕微的發作無明顯發作后癥狀。
【EEG特征】發作期EEG為廣泛性10~25Hz棘波節律,波幅逐漸增高,稱為癲癇性募集節律。多導EEG顯示在肌肉收縮的最初數秒內肌電活動逐漸增強,然后穩定維持于整個發作過程中。發作問期背景活動多不正常。
【鑒別診斷】強直性發作應與非癲癇性強直癥狀鑒別,如破傷風的角弓反張性強直、過度的驚跳反應、陣發性肌張力不全、嬰兒良性肌陣攣等。發作期EEG正常有助于臨床鑒別。
強直性發作還應與其他類型的癲癇發作鑒別。強直一陣攣性發作與強直性發作是兩種不同的發作類型,不應將后者視為前者的頓挫型,兩種發作類型所對應的癲癇綜合征及預后有很大不同。嬰兒痙攣癥的痙攣性發作具有特殊的發作形式,每次痙攣的持續時間比強直性發作短,EEG的高峰節律紊亂也與強直性發作的募集性節律不同。
【相關的癲癇綜合征】強直發作主要見于Lennox-Gastaut綜合征,是該綜合征#!具特征性的發作類型之一。據報道如進行仔細監測,90%以上的Lennox-Gastaut綜合征有強直性發作,多出現在睡眠中。
【申明:本文由第三方發布,內容僅代表作者本人的觀點,與本站無關。本站僅提供網絡技術服務,對文章的原創性及內容真實性不做任何保證或承諾,請讀者僅作參考,并請自行核實相關內容。如因作品內容、知識產權和其他問題需與本網聯系的,請發郵件至langcl@familydoctor.com.cn,我們將會定期收集意見并促進解決。】