癲癇失神發作的鑒別診斷
癲癇失神發作大多數是發生在兒童和少年期,而且發作一般沒有先兆。癲癇失神發作#!典型的特點是有短暫的意識喪失,突然開始,又突然結束,并且發作時正在進行的活動中斷,雙目凝視,眼球短暫上翻,如病人在行走時突然呆立不動,或者是在說話時突然停止或減慢速度,還有就是正在進食時食物就停放在嘴邊,整個過程持續幾秒鐘之后突然消失。發作時常可同時伴有輕微的陣攣,或失張力,或強直,或自動癥,也可單純地表現為意識障礙。癲癇失神發作的鑒別診斷:
目前認為失神發作的基本機制與丘腦皮層環路的異常振蕩節律有關,這種異常振蕩直接導致雙側同步的棘慢波發放和失神發作。癲癇失神發作的鑒別診斷
疾病分類
⑴簡單性失神(simple absences) 發作時僅表現為單純的失神,無其他伴隨癥狀。在對一大組失神發作的分析中,簡單性失神并不常見,僅占10%左右。
⑵失神伴輕微陣攣性成分(absences with mild clonic component) 見于半數左右的失神發作,主要表現為失神發作時伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動。如肌陣攣為突出的癥狀,則應考慮為肌陣攣性失神。
⑶失神伴失張力成分 約占失神發作的20%左右。
發作時維持姿勢的肌肉張力減低,通常表現為頭部緩慢下垂,但很少因肌張力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒發作一般見于不典型失神。
⑷失神伴強直成分absences with tonic components) 主要表現為失神發作時姿勢性張力輕度增加,以影響伸肌為主,#!常累及眼肌,引起眼球向上凝視。累及范圍可進一步擴大到頸部或軀干,導致頭向后仰或軀干的后沖性運動。不對稱的姿勢性強直可導致頭或軀干轉向一側。有時強直中伴有輕度的陣攣成分。
⑸失神伴自動癥(absences with automatisms) 自動癥在失神發作中相當常見,約為60%。自動癥的出現率隨失神發作持續時間的延長而增加,如發作持續超過10秒鐘以上,幾乎都有自動癥。失神時的自動癥通常與發作前正在進行的活動無關,表現為咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等簡單動作。亦有少數病人在發作開始后可仍繼續正在進行的比較復雜的動作,但明顯缺乏目的性和適宜的反應,如可繼續走路甚至騎車,但速度變慢,反應遲鈍,缺乏方向性,如正在倒水時發作,可繼續倒水,但杯中水滿溢出仍無反應等。這種伴有復雜自動癥的失神發作應與局部性發作伴意識損傷和自動癥性發作鑒別。另一方面,失神發作引起的意外損傷,特別是騎車、駕車等交通意外的問題應引起注意。
癲癇失神發作的鑒別診斷
【鑒別診斷】典型失神發作應與非癲癇性失神及其他伴有失神表現的發作類型鑒別。
⑴非癲癇性失神多屬于兒童期的行為、情緒問題,又稱為"白日夢"。發作時凝視無動,對外界的一般刺激如呼喚、對話無反應,但對強刺激有反應。發作多出現于上課或看電視時。事后追問患兒往往正在凝神思考或"走神"。發作期EEG無異常改變。
⑵不典型失神發作的起止常不如典型失神突然。EEG為廣泛性2~2.5Hz慢棘慢波或不規則棘慢波。常為Lennox-Gastaut綜合征的多種發作形式之一。患兒常為癥狀性癲癇并伴有不同程度的精神運動發育落后。
⑶額葉起源的局部性發作以凝視為主要表現時又稱額葉失神。其臨床表現與全身性失神十分相似,發作起止突然,持續時間短暫,可有意識障礙、強直、眼或肢體的局部陣攣及自動癥。僅靠臨床觀察有時診斷很困難。額葉失神發作間期EEG可正常或僅有少量額區的放電。發作期為額葉起源的電活動,可迅速擴散至雙側半球并以3Hz的頻率發放。動物實驗也發現刺激額葉內側皮層可引起全腦3Hz棘慢波爆發及動物的凝視性發作。但額葉失神患兒常伴有其他具有額葉癲癇特點的發作形式,如姿勢性或扭轉性發作、局部運動性發作、過度運動性自動癥、發聲等。額葉失神發作不如全身性失神發作頻繁,但夜間發作較多見,并常有一夜數次的成串發作。在有些額葉癲癇病人,神經影像學可發現相關的結構性異常。額葉失神與全身性失神的鑒別對治療藥物的選擇和療效十分重要。
⑷顳葉起源的局部性發作也可表現為長時間的凝視,發作起止緩慢,持續時間較長,可達數分鐘至數十分鐘,伴有口一消化道自動癥或其他精神癥狀。EEG為顳區起源的棘慢波或4~6Hz的θ節律長時間發放,一般不容易與全身性失神發作混淆。
【相關的癲癇綜合征】典型失神發作主要見于兒童失神性癲癇和少年失神性癲癇。其他特發性全身性癲癇如少年肌陣攣性癲癇或癲癇伴覺醒時全身強直一陣攣性發作也可伴有少量典型失神發作。
如何治療
目前國內外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經過2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此,合理、正規的抗癲癇藥物治療是關鍵。
經過正規抗癲癇藥物治療,仍有約20%~30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段,估計約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術使發作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預后。
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