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生酮飲食治療癲癇的適應癥包括癲癇失神發作、肌陣攣發作、全面強直發作、全面陣攣發作、全面強直-陣攣發作、簡單部分性發作、復雜部分性發作以及部分性發作泛化全面性發作。
生酮飲食可能對肌陣攣發作、失張力發作或猝倒發作以及不典型失神發作#!為有效,而對兒童癲癇,包括林-戈綜合征在內的多種形式發作的綜合征也有一定療效。
大約1/3的癲癇患者,在6~12個月的治療后發作減少>90%,而5%可以完全控制發作,另外1/3治療后發作減少50%~90%,而剩下的1/3患者沒有明顯改善。
另外在部分癲癇患者中,雖然癲癇發作沒有改善,但生酮飲食治療可以減少抗癲癇藥物的數量,增加患者的認知功能,改善患者的運動行為能力。
生酮飲食還可以用于一些先天代謝性疾病的治療,它是一些先天代謝性疾病可供選擇的一種治療手段,也是用于治療因不能轉運葡萄糖到大腦的兒童葡萄糖轉運體蛋白綜合征的一種方法,對于治療哪些丙酮酸代謝障礙性疾病,例如丙酮酸脫氫酶缺陷,生酮飲食也是一種治療方法。同時它對嬰兒磷酸果糖酶缺陷病的治療也是有效的。
作用機制:生酮飲食減少癲癇發作的機制還不是很清楚。
適應癥:生酮飲食有兩個疾病的適應癥。
1、那些通過常規的抗癲癇藥物治療不能控制發作的患者可以選擇生酮飲食治療。雖然生酮飲食能有效治療多種形式的癲癇發作,但由于它很難實施和堅持,長期的效果也缺乏很好的煙酒,因此仍然不能作為癲癇的一線治療手段。
2、某些先天代謝缺陷的患者,如葡糖糖轉運體綜合征和丙酮酸脫氫酶缺乏,也是生酮飲食的適應癥。盡管生酮飲食療法對癲癇可能有意,但神經內科醫生在推薦生酮飲食治療前,對每個患者需要進行仔細的評估。
禁忌癥:生酮飲食的內科禁忌癥包括各種只放、酮體代謝障礙性疾病或線粒體病。這包括β-氧化缺陷、原發或繼發性肉毒堿缺乏,肉毒堿循環障礙,電子轉運鏈障礙,生酮、解酮障礙,丙酮酸脫氫酶、磷酸化酶缺乏性疾病。
一些抗癲癇藥物可能加重生酮飲食的某種副作用,因此當用生酮飲食時,我們需要注意這些藥物。它們包托吡酯、唑尼沙胺、乙酰唑胺,它們都可能導致酸中毒以及腎結石。另外還有一種需要密切注意的藥物是丙戊酸鈉。最后,一些可以自己尋找食物而不能遵守治療方案以及對這種飲食限制不理解的兒童或成年患者也不適合生酮飲食。如果沒有密切監控的話,這些人不會堅持這種飲食,而這種監控通常是不現實的。
生酮飲食會導致一些微量營養素以及肉毒堿缺乏。它通常引起B族維生素、維生素C、維生素D、鈣、鎂、鐵的缺乏。因此生酮飲食的患者需要及時補充這些維生素和礦物質。肉毒堿的不忠對某些患者也是有幫助的,但通常這是不需要的。
副作用:用其他抗癲癇藥物一樣,生酮飲食也可能有各種輕重不等的副作用。常見的包括嘔吐、腹瀉、消化不良、厭食等。少見的包括生長緩慢、腎結石、心律失常。還可能損害白細胞和血小板的功能。而白細胞幫助我們抵抗感染,血小板能幫助我們止血。在極少數病例中,生酮飲食可能會致死。
這種療法需要神經內科醫生、營養師、護士等工作人員的密切配合才能開展,患者應選擇具有較豐富經驗的癲癇中心進行治療,以避免治療過程中可能發生的并發癥。