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生酮飲食治療癲癇的適應(yīng)癥包括癲癇失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、全面強(qiáng)直發(fā)作、全面陣攣發(fā)作、全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及部分性發(fā)作泛化全面性發(fā)作。
生酮飲食可能對(duì)肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作或猝倒發(fā)作以及不典型失神發(fā)作#!為有效,而對(duì)兒童癲癇,包括林-戈綜合征在內(nèi)的多種形式發(fā)作的綜合征也有一定療效。
大約1/3的癲癇患者,在6~12個(gè)月的治療后發(fā)作減少>90%,而5%可以完全控制發(fā)作,另外1/3治療后發(fā)作減少50%~90%,而剩下的1/3患者沒有明顯改善。
另外在部分癲癇患者中,雖然癲癇發(fā)作沒有改善,但生酮飲食治療可以減少抗癲癇藥物的數(shù)量,增加患者的認(rèn)知功能,改善患者的運(yùn)動(dòng)行為能力。
生酮飲食還可以用于一些先天代謝性疾病的治療,它是一些先天代謝性疾病可供選擇的一種治療手段,也是用于治療因不能轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖到大腦的兒童葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白綜合征的一種方法,對(duì)于治療哪些丙酮酸代謝障礙性疾病,例如丙酮酸脫氫酶缺陷,生酮飲食也是一種治療方法。同時(shí)它對(duì)嬰兒磷酸果糖酶缺陷病的治療也是有效的。
作用機(jī)制:生酮飲食減少癲癇發(fā)作的機(jī)制還不是很清楚。
適應(yīng)癥:生酮飲食有兩個(gè)疾病的適應(yīng)癥。
1、那些通過常規(guī)的抗癲癇藥物治療不能控制發(fā)作的患者可以選擇生酮飲食治療。雖然生酮飲食能有效治療多種形式的癲癇發(fā)作,但由于它很難實(shí)施和堅(jiān)持,長(zhǎng)期的效果也缺乏很好的煙酒,因此仍然不能作為癲癇的一線治療手段。
2、某些先天代謝缺陷的患者,如葡糖糖轉(zhuǎn)運(yùn)體綜合征和丙酮酸脫氫酶缺乏,也是生酮飲食的適應(yīng)癥。盡管生酮飲食療法對(duì)癲癇可能有意,但神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生在推薦生酮飲食治療前,對(duì)每個(gè)患者需要進(jìn)行仔細(xì)的評(píng)估。
禁忌癥:生酮飲食的內(nèi)科禁忌癥包括各種只放、酮體代謝障礙性疾病或線粒體病。這包括β-氧化缺陷、原發(fā)或繼發(fā)性肉毒堿缺乏,肉毒堿循環(huán)障礙,電子轉(zhuǎn)運(yùn)鏈障礙,生酮、解酮障礙,丙酮酸脫氫酶、磷酸化酶缺乏性疾病。
一些抗癲癇藥物可能加重生酮飲食的某種副作用,因此當(dāng)用生酮飲食時(shí),我們需要注意這些藥物。它們包托吡酯、唑尼沙胺、乙酰唑胺,它們都可能導(dǎo)致酸中毒以及腎結(jié)石。另外還有一種需要密切注意的藥物是丙戊酸鈉。最后,一些可以自己尋找食物而不能遵守治療方案以及對(duì)這種飲食限制不理解的兒童或成年患者也不適合生酮飲食。如果沒有密切監(jiān)控的話,這些人不會(huì)堅(jiān)持這種飲食,而這種監(jiān)控通常是不現(xiàn)實(shí)的。
生酮飲食會(huì)導(dǎo)致一些微量營(yíng)養(yǎng)素以及肉毒堿缺乏。它通常引起B(yǎng)族維生素、維生素C、維生素D、鈣、鎂、鐵的缺乏。因此生酮飲食的患者需要及時(shí)補(bǔ)充這些維生素和礦物質(zhì)。肉毒堿的不忠對(duì)某些患者也是有幫助的,但通常這是不需要的。
副作用:用其他抗癲癇藥物一樣,生酮飲食也可能有各種輕重不等的副作用。常見的包括嘔吐、腹瀉、消化不良、厭食等。少見的包括生長(zhǎng)緩慢、腎結(jié)石、心律失常。還可能損害白細(xì)胞和血小板的功能。而白細(xì)胞幫助我們抵抗感染,血小板能幫助我們止血。在極少數(shù)病例中,生酮飲食可能會(huì)致死。
這種療法需要神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生、營(yíng)養(yǎng)師、護(hù)士等工作人員的密切配合才能開展,患者應(yīng)選擇具有較豐富經(jīng)驗(yàn)的癲癇中心進(jìn)行治療,以避免治療過程中可能發(fā)生的并發(fā)癥。