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額葉癲癇的特點為單純部分性發作、復雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作,發作通常一天數次,且常在睡眠時發作。額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆,癲癇持續狀態是常見的合并癥。
額葉癲癇有哪些發病癥狀
1、強力提示額葉癲癇者包括
通常發作時間短。
起于額葉的復雜部分性發作,通常伴有輕微的發作后意識混亂或不發生。
很快引起繼發性全身性發作。
強直性或運動性姿勢癥狀突出。
發病時常見復雜的手勢性自動癥。
當放電為兩側性時經常跌倒。
2、發作類型額葉癲癇的發作類型描述如下,但多數額區可能迅速受累,而特殊的發作類型不可能被識別。
輔助運動區發作:在輔助運動區的發作,其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側,致癇灶對側的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展,上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。
扣帶回發作:發作形式以復雜部分性伴有發病時復雜的運動手勢自動癥,常見自主神經征,如心境和情感的改變。
前額極區發作:前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
眶額區發作:眶額區發作的形式是一種復雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動癥,嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。
背外側部發作:發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣,伴有眼和頭的轉動以及言語停止。
島蓋發作:島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的,而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變,則麻木可能是一個癥狀,特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。
運動皮質發作:運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作,其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖,在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙,對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區,部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動,有時對側腿部也出現強直性運動,發作后Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源于運動皮質區,此區的癲癇發生閾值較低并可向更廣的致癇區域播散增強。
Kojewnikow綜合征:目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征,是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型,而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為:①運動性部分發作,定位明確;②后期,通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上,出現局灶性陣發異常;④本綜合征可發生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因;⑥本綜合征不呈進行性演變。本綜合征可由線粒體腦病引起。