癲癇的強直-陣攣性發(fā)作
目前認為有三種機制在強直-陣攣性發(fā)作的發(fā)生中起重要作用：①皮層興奮性的普遍異常增高，導致對正常丘腦輸入的反應異常；②皮層下結構或功能異常，成為全身性發(fā)作的"觸發(fā)器"；③皮層下結構對皮層的神經(jīng)支配異常。在上述幾個環(huán)節(jié)中，皮層下機制發(fā)揮了重要的觸發(fā)或調(diào)節(jié)作用。此外，各種動物實驗發(fā)現(xiàn)，腦內(nèi)其他神經(jīng)結構如黑質(zhì)、小腦及某些中樞神經(jīng)遞質(zhì)和受體在改變發(fā)作閾值及發(fā)作擴散過程中起重要作用。一般來說，TCS需要以腦結構和功能發(fā)育相對成熟為基礎，以實現(xiàn)發(fā)作初期的快速募集和同步化，因而在發(fā)育不成熟的腦難以形成典型的TCS。
　　【臨床表現(xiàn)】TCS是臨床#!常見的全身性發(fā)作類型之一。多數(shù)發(fā)作前無先兆，但部分病人在發(fā)作前數(shù)小時或數(shù)天有某些前驅(qū)癥狀，如情緒改變，睡眠障礙，眼前閃亮，難以集中精力等。這些前驅(qū)癥狀可能與皮層興奮性的改變有關，但不是先兆，也不是發(fā)作的組成部分。發(fā)作時突然意識喪失，瞳孑L散大，全身肌肉持續(xù)強烈收縮，以軀干的軸性強直開始，迅速擴散到四肢，病人跌倒在地，頭向后仰，雙眼上翻，牙關緊閉，四肢強直性伸展，或上肢屈曲而下肢伸展。呼吸肌最初的強烈收縮使病人發(fā)出特殊的喊聲，繼而呼吸運動停止，逐漸出現(xiàn)紫紺。強直期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后轉(zhuǎn)為頻率較快的震顫，逐漸演變?yōu)殛嚁伷冢砑∪庥泄?jié)律的收縮和放松，頻率逐漸變慢，在陣攣性收縮時病人可咬破舌頭。肌肉放松期逐漸延長，最終結束發(fā)作。發(fā)作時多伴有心率與血壓增加，出汗，支氣管分泌物增多及尿失禁等表現(xiàn)。發(fā)作過程一般持續(xù)1～3分鐘。發(fā)作后意識混沌，可有某些自動癥表現(xiàn)，隨后病人進入深度睡眠狀態(tài)。醒后常感頭痛及全身肌肉酸痛，對發(fā)作過程不能回憶。有些TCS以肌陣攣發(fā)作開始，然后轉(zhuǎn)變?yōu)門CS。也有些開始為陣攣性發(fā)作，繼而出現(xiàn)TCS，稱為陣攣一強直一陣攣性發(fā)作。典型的tICS在嬰幼兒期很少見到。小兒癲癇的TCS常常不如上述發(fā)作過程典型而完整，如強直期短暫或輕微，陣攣期可有左右交替的不對稱陣攣，發(fā)作后抑制過程不明顯等。
　　有些病人的TCS可找到誘發(fā)因素，常見有飲酒、睡眠缺乏、緊張、壓力、閃光或圖形刺激及撤藥，少見的誘因為思維、閱讀等高級皮層活動。
　　【EEG特征】背景活動正常或輕度非特異性異常。部分病人，特別是伴有失神發(fā)作的病人額區(qū)可有陣發(fā)性e活動。發(fā)作間期異常波可見棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波等。過度換氣常可誘發(fā)癲癇波活動增多。NREM睡眠期棘慢波常常增多。部分可有光敏性反應。發(fā)作期EEG強直期以10-20Hz節(jié)律性棘波發(fā)放開始，波幅漸高而頻率漸慢，逐漸轉(zhuǎn)為陣攣期的棘慢波，頻率進一步減慢。發(fā)作結束后可見持續(xù)10～30秒的低電壓或電抑制，繼以彌漫性慢波活動，并逐漸恢復背景活動。
　　【鑒別診斷】TCS首先應與某些非癲癇性情況鑒別，如新生兒呼吸暫停綜合征，新生兒震顫，破傷風的角弓反張樣強直、癔病發(fā)作等。在癲癇性發(fā)作中，TCS應與局部性發(fā)作繼發(fā)TCS、強直性發(fā)作等其他發(fā)作類型鑒別。顳葉起源的局部性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作一般出現(xiàn)在發(fā)作過程的后期，而額葉起源的局部性發(fā)作常常在發(fā)作早期迅速泛化為全身性發(fā)作。繼發(fā)性TCS常常為不對稱的驚厥。發(fā)作早期局部性發(fā)作的癥狀，發(fā)作期EEG的限局性起源及發(fā)作后的Todb麻痹或其他局部功能障礙常提示為繼發(fā)性全身性發(fā)作。
　　【相關的癲癇綜合征】嬰幼兒期起病的癲癇綜合征很少有典型的TCS，中、老年發(fā)病的TCS常是某些腦部病變引起的局部性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作。因而真正的TCS主要見于年長兒及青少年期起病的特發(fā)性全身性癲癇綜合征，包括少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇，癲癇伴覺醒大發(fā)作及某些少見的反射性癲癇。小兒熱性驚厥典型的發(fā)作形式也是TCS。