癲癇綜合征體現在哪些方面?癲癇是一大類疾病,有著各種各樣的不同病因,發作形式和臨床表" />
癲癇綜合征體現在哪些方面
癲癇綜合征體現在哪些方面?癲癇是一大類疾病,有著各種各樣的不同病因,發作形式和臨床表現也多種多樣,因此在客觀上就存在不同的發作類型和綜合征。經過長期的觀察研究,醫生們發現某些癲癇患者具有幾乎相同的癥狀、體征、腦電圖表現和相似的結局,于是就將這些在特定的年齡、不同的病因和促發條件下,某些臨床癥狀和腦電圖特征通常相對固定、并組合在一起出現的癲癇稱作癲癇綜合征。癲癇綜合征與病因之間并沒有固定的關系,一種癲癇綜合征可以有多種病治療癲癇醫院因所引起,一種病因也可引起不同的癲癇綜合征。現在發現有些癲癇綜合征與遺傳有關并已經明確了致病基因,如良性家族性新生兒驚厥。但更多的癲癇綜合征還無法弄清確切的發病原理。因此,癲癇綜合征其實也是癲癇,只是他們有一些特征,所以單獨列出,便于研究、診斷和治療。
目前,許多癲癇綜合征的發病有年齡依賴性,也就是說只有在某個年齡段內才會發病,或者在這個年齡段內#!多見。從某些綜合征的命名上就可以看出這一點。如嬰兒痙攣癥多發生于嬰兒期;兒童失神癲癇多發于學齡兒童,少年肌陣攣癲癇常見于青少年等。
癲癇的國際分類方案是在廣泛的國際協作基礎上發展起來的。自1989年ILAE提出的癲癇和癲癇綜合征分類方案問世以來,不斷有新的癲癇綜合征報道。這些新的癲癇或綜合征有些是從已知的綜合征中分離出來的,如Ohatara將嬰兒痙攣癥中發病更早、預后如何治療腦癲癇更差且EEG以爆發一抑制為主要表現者分出,稱為""大田原綜合征"";也有些是新近證實的癲癇或綜合征,如嬰兒良性部分性癲癇、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇等。在某些癲癇的分類中仍存在不同看法,如失神性癲癇,盡管ILAE將其分為兒童失神性癲癇和少年失神性癲癇,但有些癲癇學家傾向于將失神性癲癇看作一個整體,而另一些人則認為I-LAE的分類仍不夠全面,進一步提出了更多的失神性癲癇綜合征。
隨著對癲癇診斷技術的提高,新的癲癇或綜合征的報道越來越多,名稱也不盡一致。眾多新報道的病例究竟是具有獨立特征的癲癇或綜合征,還是某一綜合征的不同表現或""亞型"",很多尚無確切定論。因此在癲癇分類中的""分""與""和""始終是一個爭論不休的問題,并吸引著很多癲癇學家為之探索。遺傳學的研究可能有助于澄清癲癇病是如何來的某些爭論,但基因與表型并非簡單的一對一關系。已發現相同的基因缺陷可引起不同的臨床表現;同一癲癇類型或綜合征也可能有不同的基因型。
在總結1989年以來國際上在癲癇學方面進展的基礎上,國際抗癲癇聯盟組織一批癲癇學者制定了一個新的癲癇綜合征和相關情況,其中包含了多個新定義的癲癇綜合征,并提出、澄清或修改了某些和癲癇有關的概念。新的方案依然是開放的,允許臨床根據不同的目的更靈活地對各種綜合征進行分類和增刪。如兒科可以從年齡發育的角度分類,癲癇外科可以從定位的角度分類,也可以根據臨床或研究的目的,從病因學的角度分類等。