灰質異位癥常見癲癇發作
在胚胎發育過程中，成神經細胞沒有及時地移動到皮質表面,而聚集在非灰質部位，即稱為灰質異位癥。
　　【發生學】
　　成熟腦組織的所有神經元和膠質細胞都起源于胚胎腦室系統管腔周圍的生發層，而且必須向外移行才能到達它們最終所在部位。神經元增殖的關鍵時期是胚眙第l0～8周，膠質細胞增殖開始較晚，且直要續到出生以后。細胞移行在胚胎第3～6個月達高峰。到出生時，除小腦外，在其他位位部已基本完成。細胞移行主要按兩條途徑進行，即輻射方向的移行和切線方向的移行。輻射狀移位是從生發層直接移行到最終所在部位，這是細胞分布到大腦皮層、基底神經節和大腦蒲肯野氏細胞的主要機制。最終將定位于大腦皮層#!深層的成神經細胞#!先開始移行，而那些最后將組成表面皮層的成神經細胞必然要通過已定位于較深層的沖經元才能達到自己的最終位置。小腦內顆粒細胞層是通過切線方向移行構成的。來自腦室周圍區的成神經細咆首先移到淺表部位,構成外顆粒層,然后再向內移行到達它們的最終位署。若神經元移行過程發生障礙,不能通過已經定位于較深層的神經元.而在白質中異常積聚、即發生灰質異位病。
　　【臨床表現】
　　本病常在青少年發病，小灶性灰質異位一股無癥狀，但可誘發藥物難以控制的癲癇發作。大塊的灰質異常有精神異常、癲癇發作及腦血管異常。其中以癲癇發作為灰質異位癥#!常見的癥狀。往往呈遲發性頑固性癲癇，藥物難以控制。有人報道1O例灰質異位癥，9例為遲發性癲癇，年齡l7～49歲。9例中，大發作6例，單純性偏身感覺性發作l例，2例為不典型非局灶性發作而類似抑郁癥發作。
　　灰質異位癥往往合并其他腦部發育畸形，包括小頭畸形、透明隔缺損、巨腦回畸形、無腦回畸形、胼胝體發育不良或缺失、小腦發育異常、大腦導水管狹窄等。先天性心臟病及骨骼畸形也有發生。
　　【診斷與鑒別診斷】
　　凡有頑固性藥物難以控制的癲癇發作者，均應想到本癥的可能，確診有賴于輔助檢查。由于病人常有雙側半球損害，并有雙側腦電圖異常，故需與原發性癲癇相鑒別。
　　氣腦造影可見腦室內懸垂狀充盈缺損，異位的灰質懸在室管膜上突入腦室內，需與室管膜下瘤及結節性硬化的錯構瘤相鑒別。
　　CT掃描可證實其診斷 典型的灰質小島位于脯室周圍，呈結節狀。可為局限性或彌漫性，也可位于脯深部或皮層下白質區。呈板層狀。異位灰質的CT值與正常灰質相似，不強化，有時無法分辨腫瘤與灰質異位癥宗堯報道5例灰質導位癥，有8個灰質團塊分布在右中央區，右額頂、雙額、雙頂、左額及基底節區.異位的灰質團塊直徑在l0～25mm，CT值為44～48Hu，孤立于腦白質中。其中2例其內緣達室管膜下,使相應的側腦窒呈局部壓跡。增強后均與正常皮質同洋染色。高培毅報道6例灰質異位癥,其中2例為孤立性灰質異位，2例合并胼胝體缺如，2例合并透明隔缺如。
　　MRl檢查具有高分辨和區別灰質及白質的特點，是皮質異位癥的首選檢查方法。異位的灰質在MRI圖象上比CT更明顯，表現為與灰質等信號的大塊異位灰質，位于半卵圓中心，并有占位效應。異位灰質與皮層灰質的T1和T2象類似，在所有的脈沖序列中均為等信號。無癥狀的灰質異位癥，CT常診為腦瘤，而MRI可明確其診斷與鑒別診斷。
　　【治療】
　　由于灰質異位癥#!主要、#!常見的癥狀為癲癇，故對治療是必要的，但是抗癲癇藥物常難以控制其重癥的癲癇發作，故近來有人采取手術治療癲癇。l989年Stearns首次報告1例胼胝體切開治療灰質異位癥的難治性癲癇發作，并取得成功。他指出灰質異位癥及類似的神經移位異常病人,其癲癇很難用藥物控制，但可用病灶切除術，得到成功的治療。灰質異位癥導致癲癇者如能確定散在的癲癇灶,才能適合病灶切除術。如能仔細選擇病人，胼胝體切斷術可作為治療臨床上難治性癲癇伴多發性灰頃并位癥的方法。