癲癇綜合征又稱繼發性癲癇,家族性顳葉癲癇、家族性部分性癲癇、嬰兒游走性部分性癲癇" />
癲癇綜合征又稱繼發性癲癇,家族性顳葉癲癇、家族性部分性癲癇、嬰兒游走性部分性癲癇發作以及驚嚇性癲癇為主要類型,其臨床表現分別如下。
1.家族性顳葉癲癇
家族性顳葉癲癇臨床表現為顳葉起源的部分性發作,少數表現為全面強直陣攣性發作的患者,腦電圖上也有提示局灶性起源的癇性放電。核磁共振多數無異常,也沒有海馬硬化,少數患者有輕度腦室擴大,部分患者MRI檢查有彌漫性點狀T2高信號。
2.家族性部分性癲癇
平均發病年齡13歲,額葉和顳葉是#!常受累的區域,病人幾乎都表現為單純或復雜部分性發作,提示發作起源于顳葉的精神癥狀和口咽部幻覺,60%~86%的患者繼發全面強直陣攣性發作。神經系統體格檢查和影像學檢查均陰性,50%~60%患者的腦電圖有發作間期癇性放電,睡眠中更易記錄到。此型癲癇是良性癲癇。
3.嬰兒游走性部分性癲癇發作
此型癲癇的臨床表現為雙眼斜視伴眼肌痙攣,眼瞼顫搐、肢體痙攣、咀嚼運動、呼吸暫停、臉紅、流涎等,肌陣攣罕見,也可出現繼發性全面發作。兩次發作間期,嬰兒無精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。
4.驚嚇性癲癇
此型癲癇的發病是由某種突然的、沒有預料到的,通常是某種聲音所引起的發作,表現為驚跳,隨后有一短暫的、通常不對稱的強直,可有跌倒,也可有陣攣,發作頻繁,持續時間少于30秒,大多數病人僅對一種刺激敏感,自發性發作少見,驚嚇性發作屬于難治性癲癇,長期控制癲癇發作是困難的,有報道手術能控制伴有輕偏癱的驚嚇性發作。