良性早發性兒童枕葉癲癇占13歲以內兒童癲癇的6%，僅次于兒童良性癲癇伴中央顳區棘波。起病年齡多在3～6歲，發作以睡眠中的偏轉性發作為主，常伴有惡心、嘔吐等癥狀，伴不同程度的意識障礙。發作可持續數分鐘至數小時，并可演變為一側性或全面性驚厥。發作于1～8年內完全緩解。少數可發生BECT或Gastaut型兒童枕葉癲癇。

　　臨床表現

　　發病年齡為1～13歲，80%發生于3～6歲，高峰發病年齡為5歲。男女發病無差異。

　　特征性發作表現為一組癥候，包括嘔吐等植物神經失調、行為異常、眼球偏斜、意識障礙等，可繼發全面性驚厥發作。發作早期可僅表現為蒼白、出汗等植物神經癥狀，伴或不伴行為障礙。眼球偏斜和嘔吐出現于大多數發作中，但可以缺如。少數病例發作表現不典型，如雙目睜瞪，眼球不偏斜，自覺不適感，惡心或咳嗽而無嘔吐，安靜而不激惹，面紅而不蒼白等。可伴發尿、便失禁和瞳孔擴大。一般不發生視幻覺、口部及咽喉運動及自動癥。發作過程中逐漸出現不同程度的意識障礙甚至喪失，10%～20%的患兒發作始終完全清醒。嘔吐發作發生于2/3的病例，可見于發作各期，通常發生于早期，表現為單次或頻繁、輕度或劇烈的發作性嘔吐。

　　眼球偏斜是本癥#!常見的表現之一。通常表現為雙眼偏移至一側極限，頭部偏向同側。持續時間數分鐘至數小時不等。眼球可持續偏向一側，也可呈間斷性偏斜，偏斜的眼球瞬間回到中線并很快再次偏斜。常伴以意識障礙。

　　發作期可見其他植物神經癥狀，例如：青紫，瞳孔縮小，循環、呼吸和體溫調節障礙，唾液分泌亢進，胃腸運動失調，頭痛或頭部不適感等。發作性暈厥見于本癥1/5的發作，可作為本癥的主要表現，不伴有癲癇發作的其他癥候，也可繼以全面性驚厥。

　　發作后期部分病例出現半側陣攣，或進展至全面性強直陣攣發作，少數病例出現強直伴青紫發作。

　　本癥發作持續時間一般較長，約40%的發作呈植物神經性癲癇持續狀態，持續可長達數小時。其余60%的發作持續時間也常達5～10分鐘以上。

　　本癥的發作多數與睡眠關系密切，約2/3的患兒發作僅發生于夜間睡眠期，其余1/3的發作發生于白天，或無明顯晝夜特點。

　　腦電圖

　　發作間期腦電背景活動正常。90%的病例可見局灶或多灶性棘、尖波或棘、尖慢綜合波。異常放電的部位不定，可見于所有腦區，但以后頭部明顯。約2/3病例表現為枕區放電，另外1/3出現其他腦區棘波。可見全導異常放電，多與局灶性放電同時存在。少數病例發作間期腦電圖正常。

　　發作期腦電圖報告不多，典型表現為θ或δ節律，夾雜以棘波活動。異常放電大多以后頭部為主，但也可以起始于額區或其他腦區。

　　診斷與鑒別診斷

　　本癥診斷主要依據上述典型的臨床表現和腦電圖特征，精神運動發育正常，神經系統檢查無異常，MRI或其他神經影像學檢查正常。

　　應與暈厥、偏頭痛、器質性腦病變伴驚厥。詳細的病史詢問，尤其是發作期癥狀，發作間期腦電圖特點，結合必要的生化、血管調節功能、神經影像學檢查等，易于和本癥鑒別。治療：發作稀少者不必常規抗癲癇治療。對少數發作較多者常給予卡馬西平。發作期如持續時間較長，可經直腸給予地西泮。

　　病程及預后

　　本癥預后良好。約1/3病例僅有一次發作，近半數發作2～5次，約5%的病例發作超過10次。發作大多終止于發病后1～8年，其中多數于1～2年。約1/4繼以其他類型的癲癇病發作，其中以兒童良性癲癇伴中央顳區棘波較多，少數繼以Gastaut型兒童枕葉癲癇，一般均隨年齡增長而緩解。成年后癲癇發生率與正常人群無異。近年有報告少數病例可進展為較嚴重的癲癇類型，也可出現認知功能受損。

　　專家提示：盡管如此也需要及時治療。