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復雜性反射性癲癇是指由相對復雜的刺激模式引起的癲癇發(fā)作,屬于高級皮層活動誘發(fā)的癲癇。由于涉及高級皮層的整合功能,從刺激到eeg放電或臨床發(fā)作之間的潛伏期比簡單反射性癲癇長。復雜反射性癲癇臨床比較少見,但可能有些病例未被認識和診斷。
復雜反射性癲癇的觸發(fā)因素與高級皮層活動的難度、復雜性及時間有關,推測長時間的復雜的思維或操作過程使有關皮層區(qū)域的興奮性異常增高,形成環(huán)路系統(tǒng)或產生募集反應,引起癲癇性的eeg發(fā)放或臨床發(fā)作。
1.閱讀性癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇一般僅由閱讀誘發(fā),無自發(fā)性發(fā)作。青春期起病。在閱讀持續(xù)一段時間后病人感下頜抽動,為累及口面部的局部性發(fā)作或局部肌陣攣。此時如繼續(xù)閱讀,可導致全身驚厥性發(fā)作。非閱讀性的智力活動不引起發(fā)作。患者發(fā)育正常,神經系統(tǒng)檢查及神經影像學正常,發(fā)作間期eeg正常。發(fā)作期為一側或雙側額一中央區(qū)、中央一頂區(qū)或顳一頂區(qū)節(jié)律性棘波或θ活動,如為一側性,常位于優(yōu)勢半球。病人常有癲癇家族史。本癥為年齡相關性的特發(fā)性局部性癲癇,如無繼發(fā)全身性發(fā)作,常常不被診斷或誤認為抽動癥。繼發(fā)性閱讀性癲癇多合并有自發(fā)性發(fā)作,以全身驚厥性發(fā)作為主,一般無下頜抽動,背景eeg常不正常,發(fā)作間期可見癲癇樣電活動,影像學可有腦損傷問題。另一種類似的反射性癲癇由說話、閱讀或書寫等語言活動誘發(fā)癲癇發(fā)作,發(fā)作癥狀及eeg與閱讀性癲癇相似,稱為語言引起的癲癇。
對閱讀性癲癇的病人應避免長時間的閱讀,但不應完全阻止病人閱讀,以免影響病人的學業(yè)。丙戊酸、小劑量氯硝基安定或flunarizine可控制發(fā)作,卡馬西平可能加重癲癇發(fā)作。
2.思維活動引起的癲癇發(fā)作某些高級皮層的思維活動如計算、玩撲克、玩魔方、弈棋、作出決定等偶可誘發(fā)癲癇發(fā)作。盡管病人往往只報告一種發(fā)作誘因,但詳細的詢問及測試發(fā)現(xiàn)80%以上的病人有一種以上的刺激可誘發(fā)發(fā)作。與原發(fā)性閱讀性癲癇不同,本癥多數(shù)有自發(fā)性發(fā)作。反射性或自發(fā)性發(fā)作的類型包括雙側肌陣攣、失神或強直一陣攣發(fā)作,很少有局部性發(fā)作。eeg為全導同步的棘慢波或多棘慢波,偶有顳區(qū)或額區(qū)自發(fā)性非特異性eeg異常。多數(shù)病人有特發(fā)性全身性癲癇如兒童失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等。治療首選丙戊酸,苯二氮革類藥物也有效。
3.進食引起的癲癇發(fā)作又稱進食性癲癇,在癲癇病人中約為1/15000~25000,兒童及成人病例均有報道。多數(shù)病人也有自發(fā)性發(fā)作。食物的外觀、味道或質地均可成為誘發(fā)因素,但在同一病人的誘發(fā)因素是相同或刻板的。吞咽食物時引起的軀體感覺、本體感覺、植物神經刺激及病人的情緒等均可參與反射性癲癇的過程。發(fā)作類型多為局部性發(fā)作,可起源于顳葉邊緣系統(tǒng),亦可起源于顳外結構如外側裂周圍。
改變食物性狀或進食方式可能減少發(fā)作頻率。藥物首選卡馬西平,其他抗癲癇藥物如拉莫三嗪、氨己烯酸等也可試用。藥物難以控制的病人可考慮手術治療。
4.音樂性癲癇非常少見。由聽音樂引起癲癇發(fā)作,甚至有報道在有音樂的環(huán)境中睡眠或僅在意念中想象音樂即引起發(fā)作。可引起發(fā)作的樂曲在不同病人可不同,但在同一病人是相同的。潛伏期為數(shù)分鐘。發(fā)作類型為局部性發(fā)作,伴或不伴意識損傷。發(fā)作間期可見一側顳區(qū)癲癇性電活動,與右顳區(qū)的關系更為密切。除音樂本身的特征外,由顳葉內側邊緣系統(tǒng)調節(jié)的情緒反應也參與發(fā)作機制。
病人應避免引起發(fā)作的音樂刺激。藥物治療首選卡馬西平或其他控制局部性發(fā)作的藥物。