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癲癇全身發(fā)作被認(rèn)為與遺傳有關(guān)。主要是由大腦兩個半球均發(fā)作受累引起。最初的癥狀表現(xiàn)是出現(xiàn)意識障礙。全身的癥狀也表現(xiàn)為雙側(cè)的。各類全身發(fā)作的臨床表現(xiàn)特征性較強(qiáng)。
癲癇
全身發(fā)作的癥狀表現(xiàn):
失神發(fā)作有典型失神和非典型失神之分,其腦電圖改變,臨床改變、預(yù)后均有較大差異。
1.典型失神發(fā)作也稱小發(fā)作。兒童期起病表現(xiàn)意識短暫中斷,患者停止當(dāng)時活動,呼之不應(yīng),兩眼瞪視不動,狀如“愣神”,約3~15s,無先兆和局部癥狀;可伴有簡單的自動性動作,如擦鼻、咀嚼、吞咽等,一般不會跌倒,手中持物可能墜落,事后對發(fā)作全無記憶.每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次,發(fā)作EEG呈雙側(cè)對稱3周/s棘一慢波或多棘慢波。典型失神可由許多因素誘發(fā),如情緒變化、心理因素、睡眠因素,代謝因素。過度換氣#!易誘發(fā)失神發(fā)作。但當(dāng)孩子正忙著或者進(jìn)行體力、腦力活動時或?qū)δ呈卤3肿⒁鈺r,通常不發(fā)作。而做算術(shù)題、學(xué)習(xí)碰到困難時又易被誘發(fā)。
2非典型失神發(fā)作多見有彌漫性腦損害的癲癇患者,如LGastaut綜合征等.發(fā)作表現(xiàn)的非典型在于發(fā)作的起始和結(jié)束相對較慢。肌張力改變明顯,患者容易出現(xiàn)跌倒。腦電圖多為不規(guī)則的棘慢波,頻率在2~4Hz,對稱性和同步性也較差,對治療反應(yīng)差,預(yù)后常小好。
肌陣孿發(fā)作多為遺傳性疾病,為一種泛化性或相對局限性的突發(fā)、短暫、閃電樣的肌肉收縮,可對稱累及雙側(cè)大范圍的肌群.導(dǎo)致患者跌倒;也可儀累及面部、軀干或某肢體,或個別肌肉、肌群。發(fā)作時問短,間隔長,一般不伴有意識障礙,清晨欲覺醒或剛八眭時發(fā)作較頻繁。可作為#^的發(fā)作表現(xiàn),也可以與其他發(fā)作形式_司時存在。應(yīng)注意的是肌陣攣也可見于非癲癇性疾患.如尿毒癥等.鑒別主要靠病因分析和腦電圖。發(fā)作期典型EBG改變?yōu)槎嗉ā?/p>
陣孿性發(fā)作幾乎均發(fā)生在低齡兒童,主要是新生兒和嬰兒。發(fā)作#!先表現(xiàn)為意識喪失,伴突發(fā)肌張力降低,或短暫的、似整體性肌陣攣樣的全身強(qiáng)直性痙攣,患者因而跌倒在地,接著出現(xiàn)雙側(cè)陣攣,持續(xù)lmin至數(shù)分鐘。陣攣性發(fā)作常發(fā)生于發(fā)熱性疾病.有時物理原因所致的發(fā)熱也可誘發(fā)。腦電圖變化缺乏特異性,可見快活動、慢波及不規(guī)則棘。恒波等。
強(qiáng)直性發(fā)作多見于有彌漫性器質(zhì)腦損害的癲癇患者,一般為病情嚴(yán)重的標(biāo)志.主要為兒童。表現(xiàn)為全身或部分肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的強(qiáng)直性收縮,并使患者的肢體或身體固定于某一位置。持續(xù)時間數(shù)秒至數(shù)分鐘。典型發(fā)作期腦電圖為暴發(fā)性多棘渡。
全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作也稱大發(fā)作,是#!常見的發(fā)作類型之一,以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征。
發(fā)作可分為三期。
1強(qiáng)直期患者突然意識喪失.常伴一聲大叫而摔倒,全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮,頸部及軀干自前屈轉(zhuǎn)為角弓反張,上肢上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋,下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺?qiáng)烈伸直及足內(nèi)翻。呼吸肌強(qiáng)直收縮導(dǎo)致呼吸暫停,面色由蒼白或充血轉(zhuǎn)為青紫,眼球上翻。持續(xù)10~30s。
2陣攣期肌肉交替性收縮與松弛.呈一張一弛交替抽動.陣攣頻率逐漸變慢,松弛時間逐漸延長.本期持續(xù)30~60s或更長。最后一次強(qiáng)烈陣攣后抽搐突然停止,所有肌肉松弛。上述兩期可發(fā)生舌咬傷,并伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反應(yīng)消失等自主神經(jīng)改變,Babinski征可為陽性。
3.痙攣后期陣攣期后可出現(xiàn)短暫的強(qiáng)直痙攣,以面部和咬肌為主.導(dǎo)致牙關(guān)緊閉.可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛,括約肌松弛尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù),心率、血壓和瞳孔也隨之恢復(fù)正常,意識逐漸蘇醒。患者發(fā)作后又一段時間意識模糊、失定向或易激惹,意識模糊期通常持續(xù)數(shù)分鐘,發(fā)作開始至意識恢復(fù)歷時5~10min。部分患者可進(jìn)入昏睡,持續(xù)數(shù)小時或更長,清醒后常伴頭痛、周身酸痛和疲乏,對發(fā)作全無記憶,個別患者清醒前出現(xiàn)自動癥、暴怒或驚恐等。發(fā)作后狀態(tài)延長見于癲癇持續(xù)狀態(tài),也見于彌漫性結(jié)構(gòu)腦病或代謝性腦病患單次癲癇發(fā)作后。發(fā)作后出現(xiàn)一過性偏癱提示病因?yàn)榫衷钚阅X損害。GTCS典型腦電圖改變?yōu)閺?qiáng)直期開始逐漸增強(qiáng)的10次/s棘波樣節(jié)律.然后頻率不斷降低.波幅不斷增高,陣攣期彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘渡,痙攣后期呈明顯腦電抑制,發(fā)作時間愈長.抑制愈明顯。
失張力發(fā)作表現(xiàn)為肌肉張力的突然降低.如累及全身可導(dǎo)致患者跌倒,如累及某些肌群可導(dǎo)致點(diǎn)頭下跪等。發(fā)作通常持續(xù)數(shù)秒至lmin隨即患者可迅速恢復(fù),發(fā)作短者意識障礙不明顯,長者有短暫意識喪失。失張力發(fā)作很少伴有典型失神和肌陣攣發(fā)作,相反它多與強(qiáng)直、非典型失神發(fā)作交替出現(xiàn)于有彌漫性損害的癲癇癥,但也有某些患者僅有失張力性發(fā)作.其病因不明,患者一般無明顯器質(zhì)性損害,預(yù)后相對較好.治療上對苯巴比妥反應(yīng)好。發(fā)作期腦電圖可為腦電低平,或低波幅快波,或多棘慢復(fù)合波或尖慢復(fù)合渡等。