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癲癇全身發作被認為與遺傳有關。主要是由大腦兩個半球均發作受累引起。最初的癥狀表現是出現意識障礙。全身的癥狀也表現為雙側的。各類全身發作的臨床表現特征性較強。
癲癇
全身發作的癥狀表現:
失神發作有典型失神和非典型失神之分,其腦電圖改變,臨床改變、預后均有較大差異。
1.典型失神發作也稱小發作。兒童期起病表現意識短暫中斷,患者停止當時活動,呼之不應,兩眼瞪視不動,狀如“愣神”,約3~15s,無先兆和局部癥狀;可伴有簡單的自動性動作,如擦鼻、咀嚼、吞咽等,一般不會跌倒,手中持物可能墜落,事后對發作全無記憶.每日可發作數次至數百次,發作EEG呈雙側對稱3周/s棘一慢波或多棘慢波。典型失神可由許多因素誘發,如情緒變化、心理因素、睡眠因素,代謝因素。過度換氣#!易誘發失神發作。但當孩子正忙著或者進行體力、腦力活動時或對某事保持注意時,通常不發作。而做算術題、學習碰到困難時又易被誘發。
2非典型失神發作多見有彌漫性腦損害的癲癇患者,如LGastaut綜合征等.發作表現的非典型在于發作的起始和結束相對較慢。肌張力改變明顯,患者容易出現跌倒。腦電圖多為不規則的棘慢波,頻率在2~4Hz,對稱性和同步性也較差,對治療反應差,預后常小好。
肌陣孿發作多為遺傳性疾病,為一種泛化性或相對局限性的突發、短暫、閃電樣的肌肉收縮,可對稱累及雙側大范圍的肌群.導致患者跌倒;也可儀累及面部、軀干或某肢體,或個別肌肉、肌群。發作時問短,間隔長,一般不伴有意識障礙,清晨欲覺醒或剛八眭時發作較頻繁。可作為#^的發作表現,也可以與其他發作形式_司時存在。應注意的是肌陣攣也可見于非癲癇性疾患.如尿毒癥等.鑒別主要靠病因分析和腦電圖。發作期典型EBG改變為多棘慢波。
陣孿性發作幾乎均發生在低齡兒童,主要是新生兒和嬰兒。發作#!先表現為意識喪失,伴突發肌張力降低,或短暫的、似整體性肌陣攣樣的全身強直性痙攣,患者因而跌倒在地,接著出現雙側陣攣,持續lmin至數分鐘。陣攣性發作常發生于發熱性疾病.有時物理原因所致的發熱也可誘發。腦電圖變化缺乏特異性,可見快活動、慢波及不規則棘。恒波等。
強直性發作多見于有彌漫性器質腦損害的癲癇患者,一般為病情嚴重的標志.主要為兒童。表現為全身或部分肌肉的強烈持續的強直性收縮,并使患者的肢體或身體固定于某一位置。持續時間數秒至數分鐘。典型發作期腦電圖為暴發性多棘渡。
全面性強直陣攣發作也稱大發作,是#!常見的發作類型之一,以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征。
發作可分為三期。
1強直期患者突然意識喪失.常伴一聲大叫而摔倒,全身骨骼肌強直性收縮,頸部及軀干自前屈轉為角弓反張,上肢上舉后旋轉為內收前旋,下肢自屈曲轉變為強烈伸直及足內翻。呼吸肌強直收縮導致呼吸暫停,面色由蒼白或充血轉為青紫,眼球上翻。持續10~30s。
2陣攣期肌肉交替性收縮與松弛.呈一張一弛交替抽動.陣攣頻率逐漸變慢,松弛時間逐漸延長.本期持續30~60s或更長。最后一次強烈陣攣后抽搐突然停止,所有肌肉松弛。上述兩期可發生舌咬傷,并伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反應消失等自主神經改變,Babinski征可為陽性。
3.痙攣后期陣攣期后可出現短暫的強直痙攣,以面部和咬肌為主.導致牙關緊閉.可發生舌咬傷。本期全身肌肉松弛,括約肌松弛尿液自行流出可發生尿失禁。呼吸首先恢復,心率、血壓和瞳孔也隨之恢復正常,意識逐漸蘇醒。患者發作后又一段時間意識模糊、失定向或易激惹,意識模糊期通常持續數分鐘,發作開始至意識恢復歷時5~10min。部分患者可進入昏睡,持續數小時或更長,清醒后常伴頭痛、周身酸痛和疲乏,對發作全無記憶,個別患者清醒前出現自動癥、暴怒或驚恐等。發作后狀態延長見于癲癇持續狀態,也見于彌漫性結構腦病或代謝性腦病患單次癲癇發作后。發作后出現一過性偏癱提示病因為局灶性腦損害。GTCS典型腦電圖改變為強直期開始逐漸增強的10次/s棘波樣節律.然后頻率不斷降低.波幅不斷增高,陣攣期彌漫性慢波伴間歇發作棘渡,痙攣后期呈明顯腦電抑制,發作時間愈長.抑制愈明顯。
失張力發作表現為肌肉張力的突然降低.如累及全身可導致患者跌倒,如累及某些肌群可導致點頭下跪等。發作通常持續數秒至lmin隨即患者可迅速恢復,發作短者意識障礙不明顯,長者有短暫意識喪失。失張力發作很少伴有典型失神和肌陣攣發作,相反它多與強直、非典型失神發作交替出現于有彌漫性損害的癲癇癥,但也有某些患者僅有失張力性發作.其病因不明,患者一般無明顯器質性損害,預后相對較好.治療上對苯巴比妥反應好。發作期腦電圖可為腦電低平,或低波幅快波,或多棘慢復合波或尖慢復合渡等。