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  • 家族性顳葉癲癇

    文章來(lái)源: 癲癇知識(shí) 發(fā)表時(shí)間:2017-06-17 舉報(bào)/反饋

      腦腫瘤與癲癇樣發(fā)作

      家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilespy)也為常染色體顯性遺傳方式。在青春期或者成年前期發(fā)病。發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu),臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢(mèng)境感覺等簡(jiǎn)單部分性發(fā)作和伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性發(fā)作為特征,EEG顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。預(yù)后良好。——(參考資料:《癲癇病分冊(cè)-臨床診療指南》)

      家族性顳葉癲癇,《抗癲癇藥物治療臨床藥師指導(dǎo)手冊(cè)》介紹如下

      1.病因

      常染色體顯性遺傳性疾病。

      2.臨床表現(xiàn)

      青春期或者成年前期發(fā)病。發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉,臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢(mèng)境感覺的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作和伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性發(fā)作為特征。

      3.腦電圖特點(diǎn)

      在腦電圖顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。

      4.治療

      對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)良好。

      5.預(yù)后

      預(yù)后良好。

      引起癲癇病的發(fā)病原因有很多,有腦部的病灶或者彌漫性的病變所引起的,也有全身性的代謝中毒所導(dǎo)致的,還有一些起因迄今不明的。在臨床上,常見的發(fā)病原因中,以腦外傷、腦腫瘤、腦血管疾病、顱內(nèi)感染等顯得尤為重要,以下是介紹關(guān)于腦腫瘤與癲癇樣發(fā)作的一些知識(shí):

      腦腫瘤

      1.癲癇發(fā)病情況

      癲癇是許多中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者常見的臨床疾病。腦腫瘤繼發(fā)癲癇的發(fā)病率為35%。一般認(rèn)為,位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下生長(zhǎng)緩慢的腫瘤較多引起神經(jīng)元細(xì)胞膜的改變,容易引發(fā)癲癇。而生長(zhǎng)迅速的腫瘤多位于白質(zhì)中或更易損害神經(jīng)元,癲癇的發(fā)生率相對(duì)較低。所以低級(jí)別、生長(zhǎng)緩慢的膠質(zhì)瘤,癲癇發(fā)生率為60%~85%,而膠質(zhì)母細(xì)胞瘤繼發(fā)癲癇較少見,發(fā)生率為29%~49%;腦膜瘤繼發(fā)癲癇發(fā)生率為29%~41%;轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)癲癇的發(fā)生率為35%。腫瘤位于顳葉、#$軀體運(yùn)動(dòng)區(qū)、感覺區(qū)和輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)的癲癇發(fā)生率較高。

      2.癲癇發(fā)病機(jī)制

      腦腫瘤繼發(fā)癲癇的發(fā)病機(jī)制尚不明確。今年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn),腦腫瘤繼發(fā)癲癇患者,常常伴有不同形式的皮質(zhì)發(fā)育不良,可能是引起癲癇發(fā)作的原因之一。顳葉腫瘤也常常伴有海馬硬化,而且還有苔蘚纖維再生,這種苔蘚纖維的形成可是海馬齒狀回由抗癲癇的閥門成促進(jìn)癲癇性放電闊步的機(jī)關(guān)。腦腫瘤占位效應(yīng)引起的腫瘤周圍局部缺血能夠降低腦灌瘤壓而損害局部微循環(huán),從而破壞腦組織原有神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu),再建網(wǎng)絡(luò)就可能出現(xiàn)捷徑結(jié)構(gòu),成為異常放電的組織結(jié)構(gòu)學(xué)基礎(chǔ)。隨著腫瘤的生長(zhǎng),腫瘤間質(zhì)內(nèi)會(huì)有出血,紅細(xì)胞破壞釋放的含鐵血黃素沉積于周圍腦組織中,含鐵血黃素釋放的鐵離子誘導(dǎo)過(guò)氧化反應(yīng)能損傷神經(jīng)細(xì)胞膜并引發(fā)催化反應(yīng),最終達(dá)到點(diǎn)燃效應(yīng),使腦組織形成不可逆性致癇灶。另外,腫瘤周圍神經(jīng)元離子水平的改變、周圍腦組織氨基酸神經(jīng)遞質(zhì)的改變以及神經(jīng)神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)蛋白的變化等導(dǎo)致神經(jīng)元的興奮性異常增加也是腦腫瘤繼發(fā)癲癇的原因。

      3.腫瘤的防治

      對(duì)于出現(xiàn)癲癇癥狀的腦腫瘤患者提倡早期手術(shù)治療,治療目的不僅要切除有惡性傾向的病變,防止腫瘤復(fù)發(fā),而且要在對(duì)腦功能影響#!小的情況下@&癲癇。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,腦腫瘤繼發(fā)癲癇并不是腫瘤本身產(chǎn)生的癲癇而是由于腫瘤壓迫和刺激瘤周組織變性及膠質(zhì)增生產(chǎn)生的致癇灶。所以,將腫瘤和致癇灶一起切除是現(xiàn)在普通采用的方法。腫瘤和致癇灶切除前5~7天應(yīng)口服抗癲癇藥物治療。2年內(nèi)無(wú)癲癇發(fā)作者,視腦電圖復(fù)查結(jié)果可以考慮逐漸減藥,直至停藥。

      ——(參考資料:《抗癲癇藥物治療臨床藥師指導(dǎo)手冊(cè)》)

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