非癲癇性肌陣攣
肌陣攣是肌肉簡單、快速的不自主運動。肌陣攣累及的范圍可為局灶性、全身性或多灶性,對稱或不對稱,反復節律性或孤立性出現,自發或誘發出現。肌陣攣僅為一種臨床癥狀,有生理性的,也有病理性的。對肌陣攣有多種分類方法,不同類型的肌陣攣具有不同的病因、病理生理學機制及治療。
癲癇性和非癲癇性肌陣攣
癲癇性肌陣攣
癲癇性肌陣攣性腦病
進行性肌陣攣性癲癇
癲癇性負性肌陣攣
病毒性腦炎
代謝性腦病
中毒性腦病
缺氧性腦病
其他腦損傷
非癲癇性肌陣攣
肌張力不全性肌陣攣或其他不自主運動的片斷
原發性肌陣攣
過度驚跳
睡眠肌陣攣及睡眠周期性運動
節段性肌陣攣
腭肌陣攣
撲翼樣震顫
肌陣攣的起源及性質
皮層起源
皮層下起源
脊髓起源
皮層反射性肌陣攣
網狀反射性肌陣攣
節段性肌陣攣或腭肌陣攣
對肌陣攣癥狀首先應確定其為癲癇性或非癲癇性肌陣攣。除詳細了解病史,全面的體格檢查及對臨床癥狀的仔細觀察外,電生理檢查對確定肌陣攣的性質非常重要。#!好進行EEG和表面肌電圖的同步記錄。
非癲癇性肌陣攣中的很多種類已在前面介紹。此外以下非癲癇性肌陣攣在臨床也可見到:
1.肌張力不全性肌陣攣和其他不自主運動性疾病的片斷 在肌張力不全或舞蹈癥的病人,可有快速的肌陣攣抽動及緩慢的不自主運動。錐體外系病變如Wilson氏病、神經元軸突變性、Hallervorden-Spatz病、進行性核上性麻痹、Pakinson氏病等均可有肌陣攣的癥狀。診斷主要基于全面的臨床評價。有報道丙戊酸可改善Huntington's病的肌陣攣,其機制可能涉及GABA系統。肌張力不全的肌陣攣可通過局部注射肉毒堿治療。
2.原發性肌陣攣 常染色體顯性遺傳,病例為家族性或散發性。10~20歲以內起病,肌陣攣為#^的神經系統異常。肌陣攣可為全身性或局部性,抽動幅度多變,有些很輕微,一般在休息時出現,無反射性肌陣攣,但可能對酒精敏感。肌陣攣為良性經過,不影響正常生活。病人或其家族成員可伴有原發性震顫。
3.清醒時的局部肌陣攣 為少見的生理現象,常發生在肌肉疲勞后。處于某種姿勢且無支撐的肌群出現連續的肌陣攣性抽搐,持續數秒鐘至數分鐘,變換姿勢后可消失。EEG正常。有研究提示肌陣攣起源于脊髓。
4.節段性肌陣攣 由脊髓或腦干的節段性病變引起,如感染、變性、腫瘤或脫髓鞘病,偶可繼發于腰麻后。臨床表現為持續的節律性肌陣攣收縮,頻率在0.5~3Hz不等,累及一側或雙側下肢,或波及鄰近的軀干部位,常自發出現,睡眠中亦不消失,但一般不影響睡眠。另一種脊髓性肌陣攣為非節律性的軀干肌陣攣抽動,引起頸部、軀干、膝、肘的對稱性屈曲,可自發出現或因刺激誘發。
5.腭肌陣攣 又稱腭震顫,分原發性和癥狀性。原發性腭肌陣攣表現為一側耳內反復的咔嗒聲,也可歸于特發性的節段性肌陣攣。癥狀性腭肌陣攣常伴有小腦病變。
6.撲翼樣震顫 又稱負性肌陣攣,為反復出現的局部肌張力的短暫喪失,上肢更明顯,如令病人雙上肢向前平舉,則可見因局部失張力而致一側或雙側手臂頻頻下垂,如粗大的震顫。起源于皮層的負性肌陣攣為癲癇性,多為一側性,肌陣攣癥狀與EEG的棘慢波有嚴格的鎖時關系,常伴有其他類型的癲癇發作,特別是與負性肌陣攣部位一致的部分運動性發作。非癲癇性的撲翼樣震顫由皮層下損傷引起,常為代謝性或中毒性腦病的表現。
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