癲癇發作癥狀和類型

　　一、全面性發作(generalized seizures)：發作最初的臨床癥狀表明在發作開始時即有雙側半球受累，往往伴有意識障礙。運動性癥狀是雙側性的。發作期EEG最初為雙側半球廣泛性放電。

　　1、強直-陣攣性發作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)：意識喪失、雙側強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發作的主要臨床特征。可由部分性發作演變而來，也可一起病即表現為全身強直-陣攣發作。早期出現意識喪失，跌倒。隨后的發作分為三期：1強直期：表現為全身骨髂肌持續性收縮：眼肌收縮出現眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現口強張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲;頸部和軀干肌肉的強直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉為內收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續10~20秒后進入陣攣期;2陣攣期：患者從強直轉成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長，在一次劇烈陣攣后，發作停止，進入發作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其它分沁物增多;3發作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐漸恢復。從發作到意識恢復約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識模糊，此時強行約束患者可能發生傷人和自傷。

　　2、失神發作(absence seizure)：分為典型失神和不典型失神

　　典型失神表現為動作中止，凝視，叫之不應，不伴有或伴有輕微的運動癥狀，發作開始和結束均突然。通常持續5-20秒，罕見超過1 分鐘者。發作時EEG呈規律性雙側同步3Hz的棘慢波綜合爆發。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。

　　不典型失神表現為意識障礙發生與結束均較緩慢，可伴有輕度的運看癲癇哪個醫院#!好動癥狀，發作時EEG可以表現為慢的棘慢波綜合節律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征，也可見于其他多種兒童癲癇綜合征

　　3、強直發作(tonic seizure)：表現為發作性全身或者雙側肌肉的強烈持續的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常持續數秒至數十秒，但是一般不超過1分鐘。發作時EEG顯示雙側的低波幅快活動或高波幅棘波節律爆發。 強直發作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。

　　4、陣攣發作(clonic seizure)：主動肌間歇性收縮叫陣攣,導致肢體有節律性的抽動。發作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節律。

　　5、肌陣攣發作(myoclonic seizure)：表現為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發生。發作期典型的EEG表現為爆發性出現的全面性多棘慢波綜合。

　　肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發作。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發作。肌陣攣發作既可見于一些預后較好的特發性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇)，也可見于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。

　　6、痙攣(spasm)：表現為突然、短暫的軀干肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸展性收縮，多表現為發作性點頭，偶有發作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發作。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時也可見到。

　　7、失張力發作(atonic seizure)：是由于雙側部分或者全身肌肉張力突然喪失，導致不能維持原有的姿勢，出現跌倒、肢體下墜等表現，發作時間相對短，持續數秒至10余秒多見，發作持續時間短者多不伴有明顯的意識障礙，EEG表現為全面性爆發出現的多棘慢波節律、低波幅電活動或者電抑制。

　　失張力發作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發作，其病因不明。

　　二、部分性發作(partial seizures)：發作的臨床和EEG改變提示異常電活動起源于一側大腦半球的局部區域。根據發作時有無意識的改變而分為簡單部分性發作(無意識障礙)和復雜部分性發作(有意識障礙)，二者都可以繼發全面性發作。

　　1、簡單部分性發作(simple partial seizure, SPS)：又稱為單純部分性發作，發作時無意識障礙。EEG可以在相應皮質代表區記錄到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能記錄到。

　　根據放電起源和累及的部位不同，簡單部分性發作可表現為運動性、感覺性、自主神經性和精神性發作四類，后兩者較少單獨出現，常發展為復雜部分性發作。

　　(1) 運動性發作：一般累及身體的某一部位，相對局限或伴有不同程度的擴展。其性質可為陽性癥狀，如強直性或陣攣性;也可為陰性癥狀，如#!常見的語言中斷。主要發作類型如下：

　　① 僅為局灶性運動發作：指限局于身體某一部位的發作，其性質多為陣攣性，即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質相應的投射區面積較大。

　　肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對側大腦半球相應的運動皮質區，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致;口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側裂附近的放電引起。

　　② 杰克遜發作(Jackson seizure)：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴展，其擴展的順序與大腦皮質運動區所支配的部位有關。如異常放電在運動區皮層由上至下傳播，臨床上可見到抽搐先出現在拇指，然后傳至同側口角(手-口擴展)。在擴展的過程中，給予受累部位強烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時用力背屈拇指可能終止發作。

　　③ 偏轉性發作：眼、頭甚至軀干向一側偏轉，有時身體可旋轉一圈輕微癲癇會遺傳嗎或伴有一側上肢屈曲和另一側上肢伸直。其發作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源#!常見。

　　④ 姿勢性發作：偏轉性發作有時也可發展為某種特殊姿勢，如擊劍樣姿勢，表現為一側上肢外展、半屈、握拳，另一側上肢伸直，眼、頭向一側偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節律性的抽搐和重復語言。其發作多數起源于額葉內側輔助運動區。

　　⑤ 發音性發作：可表現為重復語言、發出聲音或言語中斷。其發作起源一般在額葉內側輔助運動區。

　　⑥ 抑制性運動發作：發作時動作停止，語言中斷，意識不喪失，肌張力不喪失，面色無改變。其發作起源多為優勢半球的Broca區，偶爾為任何一側的輔助運動區。

　　⑦ 失語性發作：常表現為運動性失語，可為完全性失語，也可表現為說話不完整，重復語言或用詞不當等部分性失語，發作時意識不喪失。有時須在EEG監測下才能被發現。其發作起源均在優勢半球語言中樞有關區域。

　　部分性發作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續數分鐘至數小時。

　　(2)感覺性發作：其異常放電的部位為相應的感覺皮質，可為軀體感覺性發作，也可為特殊感覺性發作。

　　① 軀體感覺性發作：其性質為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴展(感覺性杰克遜發作)。放電起源于對側中央后回皮質。

　　② 視覺性發作：可表現為暗點、黑矇、閃光、無結構性視幻覺。放電起源于枕葉皮質。

　　③ 聽覺性發作：幻聽多為一些噪聲或單調的聲音，如發動機的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。年齡小的患兒可表現為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于顳上回。

　　④ 嗅覺性發作：常表現為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于鉤回的前上部。

　　⑤ 味覺性發作：以苦味或金屬味較常見。單純的味覺性發作很少見。放電起源于島葉或其周邊。

　　⑥ 眩暈性發作：常表現為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電起源于顳葉皮質。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發作有時較為困難。

　　(3) 自主神經性發作：癥狀復雜多樣，常表現為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。臨床上單純表現為自主神經癥狀的癲癇發作極為少見，常常是繼發或作為復雜部分性發作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統等)，放電很容易擴散而影響意識，繼發復雜部分性發作。

　　(4)精神性發作：主要表現為高級大腦功能障礙。極少單獨出現，常常是繼發或作為復雜部分性發作一部分。

　　① 情感性發作 (affective seizure)：可表現為極度愉快或不愉快的感覺，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是#!常見的癥狀，常突然發生，無任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。發作時常伴有自主神經癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。持續數分鐘緩解。放電多起源于顳葉的前下部。發作性情感障礙須與精神科常見的情感障礙相鑒別，癲癇發作一般無相應的背景經歷，且持續時間很短(數分鐘)，發作時常伴有自主神經癥狀以資鑒別。

　　② 記憶障礙性發作 (dysmnesic seizure)：是一種記憶失真，主要表現為似曾相識感(對生疏的人或環境覺得曾經見過或經歷過)，陌生感(對曾經經歷過的事情感覺從來沒有經歷過)，記憶性幻覺(對過去的事件出現非常精細的回憶和重現)等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。

　　③ 認知障礙性發作 (cognitive seizure)：常表現為夢樣狀態、時間失真感、非真實感等，有的患者描述“發作時我覺得我不是我自己”。

　　④ 發作性錯覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小，變遠或變近，物體形狀改變;聲音變大或變小，變遠或變近;身體某部變大或變小等。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。

　　⑤ 結構幻覺性發作 (structured hallucin

　　ation seizure)：表現為一定程度整合的知覺經歷。幻覺可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發作相比，其發作內容更復雜些，如風景、人物、音樂等。

　　2、復雜部分性發作(complex partial seizure, CPS)：發作時伴有不同程度的意識障礙(但不是意識喪失)，同時有多種簡單部分性發作的內容，往往有自主神經癥狀和精神癥狀發作。EEG可記錄到單側或雙側不同步的異常放電，通常位于顳或額區。發作間歇期可見單側或雙側顳區或額顳區癲癇樣放電。

　　復雜部分性發作大多起源于顳葉內側或者邊緣系統，但也可以起源于其他部位如額葉。根據放電起源不同、擴散途徑和速度不同，復雜部分性發作主要表現為以下一些類型：

　　(1)僅表現為意識障礙：表現為突然動作停止，兩眼發直，叫之不應，不跌倒，面色無改變 ，發作后可繼續原來的活動。其臨床表現酷似失神發作，成人的“失神”發作幾乎均是復雜部分性發作，但在小兒臨床應與失神發作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。

　　(2) 表現為意識障礙和自動癥：是指在上述意識障礙的基礎上，合并自動癥。自動癥是指在癲癇發作過程中或發作后，意識模糊的狀態下，出現的一些不自主、無意識的動作，發作后常有遺忘。自動癥可以是發作前動作的繼續，也可以是發作中新出現的動作。一般持續數分鐘。

　　須注意的是，自動癥雖在復雜部分性發作中#!常見，但并不是其所特有，在其他發作中(特別是失神發作)或發作后意識障礙(特別是強直陣攣發作后)的情況下也可出現。臨床應注意鑒別，尤其是復雜部分性發作和失神發作的鑒別。

　　常見的自動癥包括：

　　口咽自動癥：#!常見，表現為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。復雜部分性發作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。

　　姿勢自動癥：表現為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現于睡眠中。多見于額葉癲癇。

　　手部自動癥：簡單重復的手部動作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關抽屜或水龍頭等。

　　行走自動癥：無目的地走動、奔跑、坐車，不辨方向，有時還可避開障礙物。

　　言語自動癥：表現為自言自語，多為重復簡單詞語或不完整句子，內容有時難以理解。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優勢半球。

　　自動癥在復雜部分性發作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。

　　簡單部分性發作演變為復雜部分性發作：發作開始時為上述簡單部分#!新的抗癲癇藥物性發作的任何形式，然后出現意識障礙，或伴有各種自動癥。經典的復雜部分性發作都有這樣的過程。臨床上常見的幾種不同起源的復雜部分性發作如下：

　　① 海馬-杏仁核(顳葉內側)起源的：海馬起源的發作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現意識障礙，動作停止，兩眼發直，叫之不應，自動癥(常為口咽自動癥)。

　　杏仁核起源的發作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經癥狀，意識喪失是逐漸的，并伴自動癥。

　　海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70%～80%，常累及杏仁核，使二者的區分較為困難。發作持續時間數分鐘(通常2～5分鐘)，發作的開始和結束均較緩慢，常有發作后意識朦朧。

　　② 額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現為姿勢自動癥，發作的運動形式可能多樣，但同一病人的發作形式卻是固定的。發作持續時間短(常短于1分鐘)，發作開始和結束均較快，發作后意識很快恢復。

　　③ 顳葉外側皮質起源的：發作起始癥狀為幻聽、錯覺、夢樣狀態等，繼之出現意識障礙。

　　其它腦皮質起源的發作繼發演變為復雜部分性發作，常首先有與相應皮質功能有關的臨床癥狀，再出現意識障礙和自動癥等。

　　(3)繼發全面性發作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)：簡單或復雜部分性發作均可繼發全面性發作，#!常見繼發全面性強直-陣攣發作。發作時的EEG可見局灶性異常放電迅速泛化為兩側半球全面性放電。發作間期EEG為局灶性異常。

　　部分性發作繼發全面性發作仍屬于部分性發作的范疇，其與全面性發作在病因、治療方法及預后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。

　　(4) 難以分類的發作：包括因資料不全而不能分類的發作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。如某些新生兒發作(節律性眼動、咀嚼動作及游泳樣動作等)。隨著臨床資料和檢查手段的進一步完善，難以分類的發作將越來越少。

　　(5)反射性發作(reflex seizure)： 反射性發作指癲癇發作具有特殊的觸發因素，每次發作均為某種特定感覺刺激所誘發，誘發因素包括視覺、思考、音樂、進食、操作等非病理性因素，可以是單純的感覺刺激，也可以是復雜的智能活動刺激，而某些病理性情況如發熱、酒精戒斷所誘發的發作則不屬于反射性發作。反射性發作符合癲癇發作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發作類型，既可以表現為部分性發作，也可以為全面性發作。

　　(6) 2001年國際抗癲癇聯盟新提出的癲癇發作類型

　　近年有一些新的發作類型被確認，補充如下：

　　肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現為失神發作，同時伴有肢體的節律性肌陣攣動作抽動。

　　負性肌陣攣(negative myoclonus)：短暫的張力性肌肉活動中斷，時間小于500毫秒，其前沒有肌陣攣的成分。

　　眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發性，節律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙。均有光敏性反應。

　　癲癇發作癥狀和類型，癡笑發作(gelastic seizures)：為發作性的無誘因發笑，內容空洞，不帶有感情色彩，持續時間在半分鐘左右。可見于下丘腦錯構瘤、顳葉或額葉的病變。