患者，男性，12歲，右利手，5歲時首次發作，表現為左下肢陣攣性抽搐，左腳#!明顯。

　　數周內，癥狀發展為部分性癲癇持續狀態，服用卡馬西平和氯巴占，數月后得到控制。

　　治療后沒多久，患者出現以下癥狀：

　　●左下肢每日陣攣性發作;

　　●每個月有6～8次左側肢體運動性發作，發作起始部位或是左腳，或者左手，發作后出現數分鐘Todd麻痹;

　　●每天左腿肌陣攣數次。

　　患者11歲時，出現三種新的發作形式：

　　●左手感覺異常持續約一分鐘;

　　●雙側發作性幻聽或幻視;

　　●右側偏轉性發作，伴流涎和喉部異常感覺，意識存在。

　　盡管以不同劑量和不同聯合用藥方式嘗試了多種藥物，但每周至每月還是有上述發作性事件發生。患者還接受了3次5天一療程的免疫球蛋白治療，但無明顯療效。

　　患者運動系統發育正常。6歲后，患者在日常學習生活中反應逐漸遲緩，其父母和老師認為主要是由于其注意力不集中。患者越來越多動和易沖動。這些行為異常并未因服用不同的抗癲癇藥而改善。

　　12歲開始，患者病情逐漸惡化，左側肢體偏癱，左腿較為顯著，呈進一步惡化狀態。

　　患者父母為非近親結婚，母親正常分娩。既往藥物治療史無特殊，發育正常。患者母親的伯父在嬰兒期有過幾次驚厥發作，簡單用藥便得以控制，現已不服藥，多年無發作。

　　查體和檢查

　　患者9歲時神經科查體，左側輕偏癱，伴腱反射亢進。偏癱呈對稱性，輕度，幾年來無變化，隨后2~3個月內快速發展為左手完全性功能喪失，左側運動不能，左手輕度感覺障礙。右側肢體未發現神經功能缺失。

　　7歲時頭顱MRI隨訪示影像學惡化表現。

　　1l歲時視頻腦電監測顯示右側半球獨立的多灶性放電——單純部分性運動發作，繼發全面性發作和單純部分性聽覺發作。一系列神經心理學檢查發現神經心理功能持續減退，包括認知遲緩。

　　1998年，當患者12歲時，行右側顳極腦組織活檢，證實為Rasmussen腦炎。在活檢的組織中未發現病毒包涵體，腦脊液病毒血清檢查和谷氨酸受體3抗體檢查陰性。

　　診斷

　　Rasmussen腦炎

　　治療與療效

　　患者12歲時，左手失去功能，接受了功能性大腦半球切除手術。術后，發作明顯改善——僅有偶爾的單純部分性發作，腦電圖證實為右額葉起源，通過調整藥物劑量可輕易地控制這些癥狀。患者智商和行為也得到明顯的提高。術后2周內左側輕偏癱，并未喪失行走能力，患者正進行左側上肢康復訓練。

　　評論

　　雖然Rasmussen腦炎已被人們認識40余年，但其發病率非常低。我們的患者表現出以下幾個有趣的特征：

　　●患者有幾種發作類型，包括運動、軀體感覺癥狀，聽覺和視覺癥狀。出現單側發作類型和部分性癲癇持續狀態，強烈提示Rasmussen腦炎。

　　●首次發作4年后出現偏癱，前3年，癥狀很輕微，隨后癥狀迅速進展。

　　●頭顱MRI示半球進展性萎縮，高信號，累及基底節。

　　從這一病例中我們學到了什么?

　　雖然沒有對Rasmussen腦炎患者連續MRI掃描進行前瞻性研究，但是該患者給我們提供了關于這種疾病的影像學典型改變的例子。我們對MRI的異常表現特別感興趣，因為未發現其他疾病有類似特征。鑒于只有病理活檢才能明確診斷，所以我們意識到需要對診斷方法進行研究，該研究可以幫助我們在腦萎縮發生前明確診斷。

　　這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?

　　即使已經做出了慢性腦炎的初步診斷，但是我們一直等到該患者左手失去功能時才行活檢，隨后行半球切除術。#!佳手術時機一直是一個有爭議的話題。一些臨床醫生建議等到患者出現偏癱時再進行手術治療，其他學者支持在患者完全偏癱前行半球切除術，目的是為了避免神經心理損害、常年癲癇持續發作對患者造成的損害及社會生活交際障礙。爭論還在繼續。