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患者,男,42歲,右手發作性抽搐2周。有雙向情感障礙病史3年,服丙戊酸1500mg/d,控制良好。中度肥胖,有睡眠呼吸暫停史,已用持續正壓通氣治療。
每次發作首先出現左手、左上肢麻木,面部潮紅,繼而右手不自主抽搐。每次發作持續1O分鐘至4小時不等。發作頻率平均4次/周。發作時曾于外院靜推氯羥安定2mg/kg,無明顯效果。均于清醒時發生,無睡眠剝奪等誘因。
MRI、EEG、血常規、生化和萊姆抗體滴度等檢查均未發現異常。
查體和檢查
視頻EEG顯示刻板的感覺運動性發作,由左手、頸、面部麻木開始,然后出現右手的屈伸運動,涉及第2、3、4、5指的掌指關節處或全手,運動通常無節律性,偶為l~3Hz。發作中有時可中斷數秒鐘,發作持續7~10分鐘,均發生在白天。
當患者注意力轉移,如用左上肢末端執行任務時,發作會短暫終止。在發作過程中或發作間歇期患者無乏力表現,無情緒反應,能和檢查者平靜交談。有一次在發作持續6小時后入住我科,給予安慰劑靜注后發作終止。發作時腦電圖未見異常。SPECT無腦灌注異常。
診斷:精神性非癲癇發作
治療和療效
該患者當初接受非癲癇發作的診斷,后因持續性發作而懷疑診斷,尋求再次診斷。
評論
部分性癲癇持續狀態比較少見,表現為局部、持續性的肌陣攣,涉及絕大多數肌群,特別是肢體遠端。不同患者EPC,其抽搐部位、速度、節律、強度等均有很大差異。頭皮腦電圖缺乏相應改變。
PNESs雖類似癲癇發作,但卻不是由中樞神經系統功能障礙所致,而是心理因素作用的結果。文獻報道PNESs常表現為雙側性運動、對外界刺激無反應,但PNESs有時也表現為局灶性肌肉活動,并且對外界刺激存在反應性。在這些病例中,部分性運動發作和非癲癇發作的鑒別診斷較為困難。