發笑性癲癇的治療
癲癇發作可能不少人經過,可是像發笑性這種癲癇可能大家很少見吧!發笑性癲癇多見于兒童,15歲以下占50%,臨床表現為發作性哭笑,部分患者可伴有哭、恐懼,其哭笑無任何內容,不伴有樂趣和悲傷感,發作時可伴有意識喪失。有的癲癇病人,癲癇發作表現為短暫而反復的發笑,甚至形成粗魯而怪誕的笑聲,故稱為發笑性癲癇。發笑性癲癇的治療:
病人發笑時面無表情,或有奇異的表情,沒有正常愉快地情感表露,笑聲高而粗獷,且音調不正常,似笑非笑或“皮笑肉不笑”。發作突然,結束突然。發笑與當時的場景不協調,也就是說,大部分情況下并無引起發笑的因素。病人過后對發作情況不能回憶,也無任何愉快的情感體驗。
發笑性癲癇是一種罕見的癲癇發作形式,到目前為止國內外文獻報道僅100余例。該病以發笑為主要表現,又稱為癡笑發作,常在兒童期發病,可持續至青年期和成人期。隨病程的延長,發作次數會逐漸增多,可伴有其他類型的癇性發作。
該病多與下丘腦錯構瘤有關,患兒常在無任何誘因的情況下發作,以發笑為主要表現,表情古怪,或憨笑,甚至為苦笑樣,持續5~60秒;發作時多無意識障礙,可伴有或不伴有其他類型癇性發作,患兒往往記不住發病時的事情。發笑現象可見于某些腦部疾病和癲癇的病程中。而作為癲癇現象的發笑性發作,常與其他癲癇癥狀伴發,嚴重時,患兒一天能發病十多次,每天笑的時間加起來甚至超過8個小時。
發笑性癲癇的治療,發笑性癲癇發作初期往往不被重視,因而常常造成治療的延誤。孩子平時如果出現一些非正常的表現,應及時就醫,盡量減少傷害。
許多患兒腦部還沒有完全發育,病變地方不明顯,所以不能手術治療,只能用藥物進行控制。發笑性癲癇是一種特殊類型的癲癇,抗癲癇藥物治療效果較不明顯,一般可首選卡馬西平,亦可用丙戊酸等藥物,讓癲癇發作頻率盡量減少,但往往不能使患兒停止發病。熱效應和放射效應對周圍重要結構的影響,以及不可能完全控制病變的因素,使放療和立體定向的治療受到限制。
無法通過藥物治療時,患兒可考慮手術治療。近年來,隨著顯微外科技術的發展,對癲癇的手術治療日益成熟。在全切下丘腦錯構瘤后,發笑性癲癇可完全消失,部分切除后發笑性癲癇減少。盡管部分切除病變有助于癲癇的控制,但只有將病變完全切除,才能有效控制癲癇。其理論依據為手術切除部分錯構瘤后,殘留的組織仍可分泌致癲癇的神經肽,因而癲癇無改善。
專家強調說,目前對與下丘腦錯構瘤相關的發笑癲癇臨床表現已有較明確的認識,對發笑癲癇的患兒,不論有無性早熟伴隨,均應對患兒第三腦室區域進行MRI影像檢查。如果抗癲癇藥物療效差,癲癇難于控制并出現精神認知障礙應積極手術。
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