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兒童失神癲癇也稱為癲癇小發作,是兒童期常見的特發性全身性癲癇綜合征,與遺傳有關,臨床表現為頻繁的典型失神發作,患兒在其他方面正常,通常在12歲前緩解,預后良好。
一、臨床表現
1.典型失神發作
特點是突然意識喪失,雙眼凝視或茫然,失去反應能力,活動中斷如持物跌落,說話、吃飯和走路停頓等;發作頻繁,每天數十次到數百次;突發、突止,持續時間短暫,通常5-10秒,一般范圍4-30秒。典型失神發作有以下數種表現:
單純失神,僅有意識喪失;
失神伴輕微眼瞼、眼眉和眼球肌陣攣;
失神伴輕度失張力癥狀,表現為肌肉張力減低,頭、雙臂緩慢下垂或身體前倒,但很少引起摔倒;
失神伴自動癥,機械性繼續原來的動作,舔唇、咀嚼和吞咽等;
失神伴強直抽動,如眼球上竄;
失神伴瞳孔放大、面紅和心跳過速等自主神經癥狀。發病年齡:通常為4-10歲,高峰為5-7歲。患兒除失神發作外,生長發育和神經系統檢查正常。
2.其他發作類型
一般無其他發作類型,少數病例在青少年和成人期可出現孤立性或發作次數很少的全身強直-陣攣性發作。
3.促發因素
典型失神多為自發性,但也受到其他因素的影響。過度換氣是#!常見的促發手段,此外,情緒波動如憤怒、悲哀、吃驚、恐懼等,精神狀態如注意力渙散、不感興趣,及代謝性因素如低血糖等也可以誘發。
目前認為,遺傳是兒童失神癲癇的主要病因,且遺傳方式呈多樣性,研究資料顯示,少數病例可能為常染色體顯性遺傳伴年齡依賴性不完全性外顯率或常染色體隱性遺傳,大部分病例則為復雜性遺傳,包括多基因和多因素遺傳。
二、、鑒別診斷
兒童失神癲癇應與一下疾病相鑒別:
1.青少年后期發生的失神發作;
2.失神發生前已有其他類型發作,如強直-陣攣性發作、肌陣攣發作和失神發作伴肌陣攣等,此類癲癇預后較典型失神發作差;
3.癥狀性失神癲癇,如腫瘤、腦三叉神經血管瘤病等引起的失神發作;
4.臨床發作對光敏感和由間歇性光刺激促發的失神發作;
5.無典型失神腦電圖表現的失神發作。
三、治療
用乙琥胺或丙戊酸單藥治療可控制80%兒童失神癲癇,丙戊酸還有控制全身強直-陣攣性發作優勢,亦可選擇拉莫三嗪單藥治療。若單藥治療失敗或不耐受,可用乙琥胺和丙戊酸或丙戊酸加用拉莫三嗪聯合治療。
兒童失神癲癇可能很難被家長注意到,由于兒童對這類疾病基本沒有認知,所以癲癇的診斷鑒別更是難上加難。這就要求家長仔細留意觀察孩子的日常行為表現,當發現異常行為或類似癲癇發作癥狀時,要及時帶孩子到醫院確診,經醫生觀察診斷后,在制定相應的治療方案,盡早治療,讓孩子健康成長。