癥狀性癲癇的治療方法

　　一、治療

　　嬰兒痙攣癥 (infantile spasm)藥物治療：本病用常規抗癲癇療效不佳， 20世紀50年代曾試用激素類、三甲雙酮、苯巴比妥、丙戊酸鈉(二丙乙酸)、維生素B6、γ-球蛋白、單胺化合物及酪氨酸等治療，療效均不理想。目前常用：

　　1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治療本病，用量25U，肌內注射，1次/d，4～6周后改為潑尼松口服，逐漸減量，2個月后完全停藥。停藥后易復發，可引起感染及電解質紊亂等副作用。

　　2.苯二氮卓類 Volzke用硝西泮(硝基安定)治療24例患兒，13例完全控制，6例發作減少，5例無效。劑量0.1～0.4mg/(kg d)，嬰兒用量2.5～7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治療24例患兒，13例持久或暫時控制，宜從小劑量0.01～0.03mg/(kg d)開始，分2～3次服，逐漸增加至0.1～0.2mg/(kg d)。

　　3.二丙基乙酸類 Meunier報道有效率為50%，劑量20～25mg/(kg d)。

　　4.維生素B6 劑量300～900mg/d，分3次服，部分患兒可取得戲劇性效果。

　　5. 雙氫麥角堿/咖啡因(洛斯寶活血素) 雙氫麥角堿/咖啡因(活血素)是α1/α2受體阻斷藥，廣泛用于缺血性心、腦血管病，對本病有控制作用，特發性療效較好。

　　6.英國、丹麥、德國等主張先試用氨己烯酸(vigabatrin)治療本病，日本主張先用維生素B6，法國有人主張先用拉莫三嗪。

　　7.國內一組300例嬰兒痙攣癥(特發性10.3%，癥狀性89.7%)治療結果顯示：

　　①單藥常規劑量療效是：氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑侖(舒樂安定);

　　②單用維生素B6時，900mg/d優于3000mg/d;

　　③單藥效果不佳可合并用藥，如二丙基乙酸加苯二氮卓類或二丙基乙酸加苯二氮卓類加卡馬西平;

　　④單用活血素有效者，智力恢復可能較好;

　　⑤經1～10年隨訪，特發性嬰兒痙攣癥完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)達72%，癥狀性僅占26%。

　　二、預后

　　本組疾病多數有各種明確的或可能的中樞神經系統病變，影響到腦的結構或功能，如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病，以及某些系統性疾病所致。預后與原發病相關，多數預后不良。

　　1.嬰兒痙攣癥 癥狀性嬰兒痙攣癥患兒預后不良，特發性患兒如無精神發育遲滯，以后不發生GTCS，早期用ACTH或口服潑尼松預后較好。

　　2.Lennox-Gastaut綜合征 20%～60%的LGS患兒發病時即有智能障礙，75%～90%發病數年后有智能障礙。本綜合征是兒童癲癇中#!嚴重類型，預后不良，約80%患兒的發作長期不能控制，患兒伴精神發育遲滯和神經系統缺陷，僅少數能獨立生活，短期病死率4.2%～7%。癥狀性LGS較特發性預后差，發病年齡早、原有West綜合征、以點頭發作為首發癥狀、發病時有智能障礙、腦電圖背景活動明顯不正常及SSW持續存在者預后更差。

　　3.少年型腦苷脂沉積病 呈慢性進行性智力減退、小腦性共濟失調，預后不良。

　　4.Lafora病 本病預后極差，病人常在出現癥狀后2～10年，平均5～6年死亡。