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目前有一種在青少年期發(fā)病,發(fā)作主要出現(xiàn)在覺醒后不久的全身強直一陣攣性發(fā)作被確定為一種特發(fā)性的全身性癲癇綜合征,即癲癇伴覺醒期大發(fā)作。
癲癇伴覺醒期大發(fā)作的癥狀表現(xiàn)為:男孩多見。起病年齡范圍在6~35歲,多數(shù)在10~20歲起病,平均為17.1歲。幾種已被認識的特發(fā)性年齡相關(guān)性全身性癲癇綜合征的發(fā)病年齡互有重疊,癲癇伴覺醒期大發(fā)作是其中的最后一個高峰年齡組。
發(fā)作時癥狀表現(xiàn):患者的多數(shù)發(fā)作在時間上和睡眠一覺醒的狀態(tài)變換有關(guān),而不在于是發(fā)生在日問還是夜間。日間睡醒、夜間短暫覺醒及清晨覺醒均可發(fā)作,常出現(xiàn)在醒后1小時左右的短時間內(nèi),為典型的全身強直一陣攣性發(fā)作。病人可以僅有全身強直一陣攣性發(fā)作一種發(fā)作類型,也可合并典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作及局部性發(fā)作。在某些癲癇伴覺醒期大發(fā)作小兒癲癇患者,全身強直一陣攣性發(fā)作之前常有意識清楚的連續(xù)肌陣攣性抽動或持續(xù)的意識朦朧,并最終以全身強直一陣攣性發(fā)作結(jié)束發(fā)作;也有少數(shù)病人在全身強直一陣攣性發(fā)作后出現(xiàn)失神持續(xù)狀態(tài)。
多數(shù)癲癇伴覺醒期大發(fā)作的發(fā)作稀少,數(shù)月1次或一年僅1~2次。患者往往主訴發(fā)病前有疲勞、熬夜、早起、工作學習壓力或家庭沖突等誘因;也有些患者的發(fā)作主要出現(xiàn)在周末或節(jié)假日,精神放松,起床過晚時。但仔細分析可以發(fā)現(xiàn),各種因素最終都導致睡眠障礙、睡眠不足或睡眠習慣的改變,因此睡眠異常是觸發(fā)覺醒期大發(fā)作的#!重要、#!直接的因素。
癲癇伴覺醒期大發(fā)作患者一般精神運動發(fā)育正常,神經(jīng)影像學和神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。但有報道本組患者在行為個性方面可能存在一些問題,如生活懶散、不規(guī)律、個性不穩(wěn)定等。