一、全面性發作:
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一、全面性發作:
發作最初的臨床癥狀表明在發作開始時即有雙側半球受累,往往伴有意識障礙。運動性癥狀是雙側性的。發作期EEG最初為雙側半球廣泛性放電。
1、強直-陣攣性發作:
意識喪失、雙側強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發作的主要臨床特征。可由部分性發作演變而來,也可一起病即表現為全身強直-陣攣發作。早期出現意識喪失,跌倒。隨后的發作分為三期:1強直期:表現為全身骨髂肌持續性收縮:眼肌收縮出現眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現口強張,隨后猛烈閉合,可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲;頸部和軀干肌肉的強直性收縮使頸和軀干先屈曲,后反張:上肢由上舉后旋轉為內收前旋,下肢先屈曲后猛烈伸直,持續10~20秒后進入陣攣期;2陣攣期:患者從強直轉成陣攣,每次陣攣后都有一短暫間歇,陣攣頻率逐漸變慢,間歇期延長,在一次劇烈陣攣后,發作停止,進入發作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其它分沁物增多;3發作后期:此期尚有短暫陣攣,可引起牙關緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復,隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛,意識逐漸恢復。從發作到意識恢復約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡,部分患者有意識模糊,此時強行約束患者可能發生傷人和自傷。
2、失神發作:
分為典型失神和不典型失神:
典型失神表現為動作中止,凝視,叫之不應,不伴有或伴有輕微的運動癥狀,發作開始和結束均突然。通常持續5-20秒,罕見超過1分鐘者。發作時EEG呈規律性雙側同步3Hz的棘慢波綜合爆發。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。
不典型失神表現為意識障礙發生與結束均較緩慢,可伴有輕度的運動癥狀,發作時EEG可以表現為慢的棘慢波綜合節律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征,也可見于其他多種兒童癲癇綜合征
3、強直發作:
表現為發作性全身或者雙側肌肉的強烈持續的收縮,肌肉僵直,軀體伸展背屈或者前屈。常持續數秒至數十秒,但是一般不超過1分鐘。發作時EEG顯示雙側的低波幅快活動或高波幅棘波節律爆發。強直發作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。
4、陣攣發作:
主動肌間歇性收縮叫陣攣,導致肢體有節律性的抽動。發作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節律。
5、肌陣攣發作:
表現為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮,可遍及全身,也可限于某個肌群,常成簇發生。發作期典型的EEG表現為爆發性出現的全面性多棘慢波綜合。
肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣,但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發作。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發作。肌陣攣發作既可見于一些預后較好的特發性癲癇患者,也可見于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征。
6、痙攣:
表現為突然、短暫的軀干肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸展性收縮,多表現為發作性點頭,偶有發作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1~3秒,常成簇發作。常見于嬰兒痙攣,其他嬰兒綜合征有時也可見到。
7、失張力發作:
是由于雙側部分或者全身肌肉張力突然喪失,導致不能維持原有的姿勢,出現跌倒、肢體下墜等表現,發作時間相對短,持續數秒至10余秒多見,發作持續時間短者多不伴有明顯的意識障礙,EEG表現為全面性爆發出現的多棘慢波節律、低波幅電活動或者電抑制。
失張力發作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發作,其病因不明。
二、部分性發作:
發作的臨床和EEG改變提示異常電活動起源于一側大腦半球的局部區域。根據發作時有無意識的改變而分為簡單部分性發作和復雜部分性發作,二者都可以繼發全面性發作。
1、簡單部分性發作:
又稱為單純部分性發作,發作時無意識障礙。EEG可以在相應皮質代表區記錄到局灶性異常放電,但頭皮電極不一定能記錄到。
根據放電起源和累及的部位不同,簡單部分性發作可表現為運動性、感覺性、自主神經性和精神性發作四類,后兩者較少單獨出現,常發展為復雜部分性發作。
運動性發作:
一般累及身體的某一部位,相對局限或伴有不同程度的擴展。其性質可為陽性癥狀,如強直性或陣攣性;也可為陰性癥狀,如#!常見的語言中斷。主要發作類型如下:
①僅為局灶性運動發作:
指限局于身體某一部位的發作,其性質多為陣攣性,即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現局灶性抽搐,但較常見于面部或手,因其在皮質相應的投射區面積較大。
肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對側大腦半球相應的運動皮質區,但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致;口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側裂附近的放電引起。
②杰克遜發作:
開始為身體某一部位抽搐,隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴展,其擴展的順序與大腦皮質運動區所支配的部位有關。如異常放電在運動區皮層由上至下傳播,臨床上可見到抽搐先出現在拇指,然后傳至同側口角。在擴展的過程中,給予受累部位強烈的刺激可能使其終止,如拇指抽搐時用力背屈拇指可能終止發作。
③偏轉性發作:
眼、頭甚至軀干向一側偏轉,有時身體可旋轉一圈或伴有一側上肢屈曲和另一側上肢伸直。其發作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉,額葉起源#!常見。
④姿勢性發作:
偏轉性發作有時也可發展為某種特殊姿勢,如擊劍樣姿勢,表現為一側上肢外展、半屈、握拳,另一側上肢伸直,眼、頭向一側偏視,注視抬起的拳頭,并可伴有肢體節律性的抽搐和重復語言。其發作多數起源于額葉內側輔助運動區。
⑤發音性發作:
可表現為重復語言、發出聲音或言語中斷。其發作起源一般在額葉內側輔助運動區。
⑥抑制性運動發作:
發作時動作停止,語言中斷,意識不喪失,肌張力不喪失,面色無改變。其發作起源多為優勢半球的Broca區,偶爾為任何一側的輔助運動區。
⑦失語性發作:
常表現為運動性失語,可為完全性失語,也可表現為說話不完整,重復語言或用詞不當等部分性失語,發作時意識不喪失。有時須在EEG監測下才能被發現。其發作起源均在優勢半球語言中樞有關區域。
部分性發作后,可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓,稱為Todd癱瘓,可持續數分鐘至數小時。
感覺性發作:
其異常放電的部位為相應的感覺皮質,可為軀體感覺性發作,也可為特殊感覺性發作。
①軀體感覺性發作:
其性質為體表感覺異常,如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發作部位可限局于身體某一部位,也可以逐漸向周圍部位擴展。放電起源于對側中央后回皮質。