進行性肌陣攣癲癇的臨床特征包括：病情呈現進展性，預后不良；有頻繁的肌陣攣發作，常伴有全身強直-陣攣發作；神經系統有異常表現，認知功能呈現進行性衰退，多有小腦癥狀以及錐體束癥狀。EEG呈現為背景活動異常基礎上的雙側性棘慢或者多棘慢波綜合。進行性肌陣攣見于蠟樣褐脂質沉積癥、Lafom病等多種遺傳代謝病或變性病。——

　　進行性肌陣攣癲癇，《抗癲癇藥物治療臨床藥師指導手冊》介紹如下

　　1.病因

　　部分患者有遺傳性，亦有散發病例。

　　2.臨床表現

　　兒童期或青春期起病。病情呈現發展性，預后不良。有頻繁的肌陣攣發作，常伴有全面強直陣攣發作；神經系統有異常表現，表現為認知功能呈現進行性衰退，多有共濟失調等小腦癥狀以及錐體束癥狀。各種綜合征又具有自身特點。肌陣攣癲癇伴破碎樣紅肌纖維病表現為肌力減弱、共濟失調、肌陣攣、智力低下、耳聾。查體見眼震、深感覺障礙，輔助檢查顯示血乳酸、丙酮酸增高，肌肉活檢顯示肌肉內特殊紅染肌纖維。Unverricht-Lundborg病表現為強直-陣攣、肌陣攣發作，合并運動障礙、智力障礙、共濟失調。Lafora病變現為癡呆、部分性發作、肌陣攣。皮膚、汗腺病理顯示Lafora小體。神經元蠟樣脂褐質沉積癥表現為肌陣攣、視網膜病變共濟失調、進行性癡呆，皮膚、腦組織病例顯示異常包涵體。涎酸沉積病臨床表現為肌陣攣、視網膜病變、共濟失調，眼底檢查可見櫻桃紅斑。

　　3.腦電圖

　　腦電圖呈現背景活動異常基礎上的雙側性棘慢或多棘慢的綜合。

　　5.治療

　　目前主要針對肌陣攣發作的治療，如丙戊酸等。但無法改變整體疾病進程。

　　6.預后

　　預后不良。

　　溫馨提示：如果您還

　　癲癇患者在青少年人群中的比例是逐年上升，青少年屬于身體發育的時期，了解青少年癲癇的發作癥狀有助于疾病的及時治療。那么，青少年癲癇的發作癥狀有什么呢，下面就一起來了解下。

　　1、前期癥狀

　　青少年癲癇的前期癥狀的表現為青少年出現的全身不適、易激惹、煩燥不安、情緒憂郁、心境不佳、常挑剔或抱怨他人的癥狀。

　　2、強直發作

　　青少年癲癇的強直癥狀為患者會突然喪失意識，跌倒在地，全身肌肉強直性收縮，頭后仰，雙上肢屈曲強直，雙下肢伸性強直，口部先張后閉合，此時可能咬傷唇、舌和頰部。這時瞳孔散大，血壓上升。

　　3、小發作癥狀

　　青少年患者的小發作突然發生和突然中止的短暫意識障礙，不抽動，在發作的時候，青少年患者會靜止不動，臉色會略有蒼白，言語活動暫停，手不能握住物品，有時會站不穩。

　　4、大發作癥狀

　　青少年癲癇的發作癥狀常伴有心率加快、血壓升高、唾液和汗液分泌增多、呼吸聲粗大，唾液呈泡沫從口流出，有時混有血絲，并口吐血沫，瞳孔散大，小便失禁，甚至大便失禁等。此時瞳孔反射和各種深淺反射均消失。

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