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進(jìn)行性肌陣攣癲癇的臨床特征包括:病情呈現(xiàn)進(jìn)展性,預(yù)后不良;有頻繁的肌陣攣發(fā)作,常伴有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作;神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn),認(rèn)知功能呈現(xiàn)進(jìn)行性衰退,多有小腦癥狀以及錐體束癥狀。EEG呈現(xiàn)為背景活動(dòng)異常基礎(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢或者多棘慢波綜合。進(jìn)行性肌陣攣見(jiàn)于蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥、Lafom病等多種遺傳代謝病或變性病。——
進(jìn)行性肌陣攣癲癇,《抗癲癇藥物治療臨床藥師指導(dǎo)手冊(cè)》介紹如下
1.病因
部分患者有遺傳性,亦有散發(fā)病例。
2.臨床表現(xiàn)
兒童期或青春期起病。病情呈現(xiàn)發(fā)展性,預(yù)后不良。有頻繁的肌陣攣發(fā)作,常伴有全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作;神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn),表現(xiàn)為認(rèn)知功能呈現(xiàn)進(jìn)行性衰退,多有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀以及錐體束癥狀。各種綜合征又具有自身特點(diǎn)。肌陣攣癲癇伴破碎樣紅肌纖維病表現(xiàn)為肌力減弱、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、智力低下、耳聾。查體見(jiàn)眼震、深感覺(jué)障礙,輔助檢查顯示血乳酸、丙酮酸增高,肌肉活檢顯示肌肉內(nèi)特殊紅染肌纖維。Unverricht-Lundborg病表現(xiàn)為強(qiáng)直-陣攣、肌陣攣發(fā)作,合并運(yùn)動(dòng)障礙、智力障礙、共濟(jì)失調(diào)。Lafora病變現(xiàn)為癡呆、部分性發(fā)作、肌陣攣。皮膚、汗腺病理顯示Lafora小體。神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥表現(xiàn)為肌陣攣、視網(wǎng)膜病變共濟(jì)失調(diào)、進(jìn)行性癡呆,皮膚、腦組織病例顯示異常包涵體。涎酸沉積病臨床表現(xiàn)為肌陣攣、視網(wǎng)膜病變、共濟(jì)失調(diào),眼底檢查可見(jiàn)櫻桃紅斑。
3.腦電圖
腦電圖呈現(xiàn)背景活動(dòng)異常基礎(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢或多棘慢的綜合。
5.治療
目前主要針對(duì)肌陣攣發(fā)作的治療,如丙戊酸等。但無(wú)法改變整體疾病進(jìn)程。
6.預(yù)后
預(yù)后不良。
溫馨提示:如果您還
癲癇患者在青少年人群中的比例是逐年上升,青少年屬于身體發(fā)育的時(shí)期,了解青少年癲癇的發(fā)作癥狀有助于疾病的及時(shí)治療。那么,青少年癲癇的發(fā)作癥狀有什么呢,下面就一起來(lái)了解下。
1、前期癥狀
青少年癲癇的前期癥狀的表現(xiàn)為青少年出現(xiàn)的全身不適、易激惹、煩燥不安、情緒憂郁、心境不佳、常挑剔或抱怨他人的癥狀。
2、強(qiáng)直發(fā)作
青少年癲癇的強(qiáng)直癥狀為患者會(huì)突然喪失意識(shí),跌倒在地,全身肌肉強(qiáng)直性收縮,頭后仰,雙上肢屈曲強(qiáng)直,雙下肢伸性強(qiáng)直,口部先張后閉合,此時(shí)可能咬傷唇、舌和頰部。這時(shí)瞳孔散大,血壓上升。
3、小發(fā)作癥狀
青少年患者的小發(fā)作突然發(fā)生和突然中止的短暫意識(shí)障礙,不抽動(dòng),在發(fā)作的時(shí)候,青少年患者會(huì)靜止不動(dòng),臉色會(huì)略有蒼白,言語(yǔ)活動(dòng)暫停,手不能握住物品,有時(shí)會(huì)站不穩(wěn)。
4、大發(fā)作癥狀
青少年癲癇的發(fā)作癥狀常伴有心率加快、血壓升高、唾液和汗液分泌增多、呼吸聲粗大,唾液呈泡沫從口流出,有時(shí)混有血絲,并口吐血沫,瞳孔散大,小便失禁,甚至大便失禁等。此時(shí)瞳孔反射和各種深淺反射均消失。
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