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患者,女性,32歲,1歲時(shí)曾經(jīng)發(fā)生過一次熱性驚厥,直至24歲時(shí)被車輛撞擊頭部前一切均正常。頭部外傷后出現(xiàn)2天的逆行性遺忘、5天的順行性遺忘,診斷為硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、雙側(cè)額葉及左側(cè)顳葉腦挫傷。
患者服用抗癲癇藥物進(jìn)行預(yù)防性治療,服用苯妥英鈉和苯巴比妥出現(xiàn)皮疹,卡馬西平未出現(xiàn)這樣的副作用。患者后.來出現(xiàn)陣發(fā)性心悸和體感異常,右側(cè)上下肢麻木、伴惡心、不能說話。每次持續(xù)1~2分鐘,伴意識(shí)模糊、理解力及記憶力部分喪失。數(shù)月后,患者長(zhǎng)期處于意識(shí)混亂狀態(tài),發(fā)生了3次抽搐,考慮為癲癇發(fā)作。盡管卡馬西平劑量逐漸增加,但每周仍有1~2次發(fā)作。雖添加拉莫三嗪,但患者出現(xiàn)第二次癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)停用拉莫三嗪。添加加巴噴丁后,可能有一定的療效,但不久便用丙戊酸鈉代替了加巴噴丁。增加卡馬西平和丙戊酸鈉劑量,導(dǎo)致腸胃不適、抑郁、眩暈,癲癇發(fā)作并未改善。
盡管患者康復(fù)后出現(xiàn)命名及記憶障礙。但仍能夠完成法律學(xué)校的學(xué)業(yè)并通過律師資格考試。雖然患者試圖在律師事務(wù)所工作,但由于癲癇發(fā)作而不得不放棄,并非是其認(rèn)知障礙的緣故。雖然患者擔(dān)心癲癇發(fā)作帶來的潛在危險(xiǎn)以及抗癲癇藥物對(duì)嬰兒的影響,但是患者及其丈夫還是特別想要孩子。患者決定服用加巴噴丁單藥治療,幾個(gè)月后,癲癇發(fā)作的頻率及嚴(yán)重程度并未見好轉(zhuǎn)。
查體和檢查
體格檢查發(fā)現(xiàn)輕度命名性失語,右側(cè)肢體活動(dòng)障礙,右側(cè)肢體腱反射亢進(jìn)。神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試全腦功能平均水平,命名能力下降,記憶力減退,言語記憶比視覺空間記憶減退得更加明顯。
頭顱MRI掃描顯示在中心區(qū)域及皮層腦組織顯著萎縮,左顳葉下部可見兩處腦軟化灶。
視頻腦電監(jiān)測(cè)顯示雙側(cè)前中顳尖波和棘波,左側(cè)尖波和棘波出現(xiàn)率是右側(cè)的20倍。加巴丁減量后,患者出現(xiàn)了2次復(fù)雜部分性發(fā)作,腦電圈記錄到左前顳異常放電,10分鐘后繼發(fā)全面性發(fā)作。在發(fā)作過程中,患者左手捂住嘴、伸展右臂、右手不斷地開合、表情極為痛苦、間斷哭泣。發(fā)作期正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示左顳下外側(cè)腦血流量顯著高灌注。
隨后,在左顳及左額項(xiàng)植入硬膜下電極,發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖放電來源于左顳下部。由于患者堅(jiān)持不減少加巴噴丁劑量,所以只記錄到了一次臨床發(fā)作期腦電圖,顯示左顳下部起始。當(dāng)刺激顳后部電極時(shí),該患者命名及閱讀能力受到影響。
頸內(nèi)動(dòng)脈異戊巴比妥試驗(yàn)最初顯示雙側(cè)記憶力下降。左側(cè)注射時(shí),患者僅從8種刺激物中辨認(rèn)出2種,而右側(cè)注射時(shí),8種刺激物中能辨認(rèn)出3種。但在左側(cè)注射時(shí),患者表現(xiàn)出極度的恐懼及焦慮。再次重復(fù)上述試驗(yàn),在進(jìn)行左側(cè)注射時(shí),8種刺激物中患者可辨認(rèn)出7種。
診斷
外傷后左顳葉新皮質(zhì)癲癇。
治療和療效
根據(jù)術(shù)中語言區(qū)定位和皮層腦電監(jiān)測(cè)的確認(rèn),對(duì)該患者行左側(cè)“裁剪式”顳葉切除術(shù)。病理學(xué)提示為顳葉新皮質(zhì)和海馬神經(jīng)元缺失及神經(jīng)膠質(zhì)增生,伴局灶性新皮質(zhì)含鐵血黃素沉著。
術(shù)后3個(gè)月,加巴噴丁劑量逐漸減少,隨后患者出現(xiàn)一次繼發(fā)全面性發(fā)作。增加加巴噴丁劑量,停止避孕措施,患者在一個(gè)月內(nèi)成功受孕。除在妊娠6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)過一次先兆癥狀外,患者一直無發(fā)作。顳葉切除術(shù)后一年,患者生下一名健康男嬰。再次進(jìn)行神經(jīng)心理檢測(cè)顯示患者仍存在命名障礙,但記憶有改善。患者現(xiàn)在一個(gè)宣傳機(jī)構(gòu)做兼職工作。
評(píng)論
該患者系外傷后左顳新皮質(zhì)癲癇。發(fā)作癥狀學(xué)中的對(duì)側(cè)軀體感覺異常,提示放電很可能擴(kuò)散到額部島蓋第二感覺區(qū),這一區(qū)域通常調(diào)節(jié)對(duì)側(cè)或雙側(cè)軀體遠(yuǎn)端的感覺。患者還有罕見的發(fā)作性哭泣癥狀。
考慮到患者服用苯妥英鈉和苯巴比妥可能產(chǎn)生藥物過敏反應(yīng),加巴噴丁部分有效,而卡馬西平和丙戊酸鈉幾乎無效,因此患者接受加巴噴丁單藥治療方案,發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度并未增加。雖然加巴噴丁單藥治療有效,但其療效并未系統(tǒng)地與其他抗癲癇藥物比較過,meta分析顯示其較低的有效率。
由于患者希望在懷孕前藥物劑量減少到#!低水平,故在術(shù)后早期就逐漸減少噴丁劑量,從而導(dǎo)致患者術(shù)后出現(xiàn)過一次繼發(fā)性全面性發(fā)作,左顳“裁剪式”切除術(shù)使患者發(fā)作達(dá)到完全控制。盡管外傷性發(fā)作是多灶性的,但外傷后顳葉癲癇手術(shù)治療能有很高的成功率。
從這一病例中我們學(xué)到了什么?
我學(xué)到了加巴噴丁單藥治療和其他被廣泛認(rèn)為更加有效的藥物同樣有效。這個(gè)病例再次強(qiáng)調(diào)了對(duì)側(cè)軀體感覺異常癥狀和發(fā)作性哭泣可能是顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)之一,即使是明確的多灶性損傷也可能會(huì)有好的手術(shù)療效。
該患者還讓我認(rèn)識(shí)到,即使無足夠的信息,想要使妊娠期間的風(fēng)險(xiǎn)#!小化,患者的意志力是多么重要。最終,我意識(shí)到社會(huì)支持及個(gè)人能力和意志能使患者從災(zāi)難性損傷中恢復(fù)過來。
這一病例如何改變我們對(duì)癲癇患者的處理及治療策略?
對(duì)某些患者而言,我比較認(rèn)同加巴噴丁單藥治療。同樣,我更加相信對(duì)腦受損后的難治性癲癇而言,手術(shù)和社會(huì)心理學(xué)治療方案可以獲得很好的預(yù)后。