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患者,女性,32歲,1歲時曾經發生過一次熱性驚厥,直至24歲時被車輛撞擊頭部前一切均正常。頭部外傷后出現2天的逆行性遺忘、5天的順行性遺忘,診斷為硬膜下出血、蛛網膜下腔出血、雙側額葉及左側顳葉腦挫傷。
患者服用抗癲癇藥物進行預防性治療,服用苯妥英鈉和苯巴比妥出現皮疹,卡馬西平未出現這樣的副作用。患者后.來出現陣發性心悸和體感異常,右側上下肢麻木、伴惡心、不能說話。每次持續1~2分鐘,伴意識模糊、理解力及記憶力部分喪失。數月后,患者長期處于意識混亂狀態,發生了3次抽搐,考慮為癲癇發作。盡管卡馬西平劑量逐漸增加,但每周仍有1~2次發作。雖添加拉莫三嗪,但患者出現第二次癲癇持續狀態時停用拉莫三嗪。添加加巴噴丁后,可能有一定的療效,但不久便用丙戊酸鈉代替了加巴噴丁。增加卡馬西平和丙戊酸鈉劑量,導致腸胃不適、抑郁、眩暈,癲癇發作并未改善。
盡管患者康復后出現命名及記憶障礙。但仍能夠完成法律學校的學業并通過律師資格考試。雖然患者試圖在律師事務所工作,但由于癲癇發作而不得不放棄,并非是其認知障礙的緣故。雖然患者擔心癲癇發作帶來的潛在危險以及抗癲癇藥物對嬰兒的影響,但是患者及其丈夫還是特別想要孩子。患者決定服用加巴噴丁單藥治療,幾個月后,癲癇發作的頻率及嚴重程度并未見好轉。
查體和檢查
體格檢查發現輕度命名性失語,右側肢體活動障礙,右側肢體腱反射亢進。神經心理學測試全腦功能平均水平,命名能力下降,記憶力減退,言語記憶比視覺空間記憶減退得更加明顯。
頭顱MRI掃描顯示在中心區域及皮層腦組織顯著萎縮,左顳葉下部可見兩處腦軟化灶。
視頻腦電監測顯示雙側前中顳尖波和棘波,左側尖波和棘波出現率是右側的20倍。加巴丁減量后,患者出現了2次復雜部分性發作,腦電圈記錄到左前顳異常放電,10分鐘后繼發全面性發作。在發作過程中,患者左手捂住嘴、伸展右臂、右手不斷地開合、表情極為痛苦、間斷哭泣。發作期正電子發射計算機斷層掃描顯示左顳下外側腦血流量顯著高灌注。
隨后,在左顳及左額項植入硬膜下電極,發作間期和發作期腦電圖放電來源于左顳下部。由于患者堅持不減少加巴噴丁劑量,所以只記錄到了一次臨床發作期腦電圖,顯示左顳下部起始。當刺激顳后部電極時,該患者命名及閱讀能力受到影響。
頸內動脈異戊巴比妥試驗最初顯示雙側記憶力下降。左側注射時,患者僅從8種刺激物中辨認出2種,而右側注射時,8種刺激物中能辨認出3種。但在左側注射時,患者表現出極度的恐懼及焦慮。再次重復上述試驗,在進行左側注射時,8種刺激物中患者可辨認出7種。
診斷
外傷后左顳葉新皮質癲癇。
治療和療效
根據術中語言區定位和皮層腦電監測的確認,對該患者行左側“裁剪式”顳葉切除術。病理學提示為顳葉新皮質和海馬神經元缺失及神經膠質增生,伴局灶性新皮質含鐵血黃素沉著。
術后3個月,加巴噴丁劑量逐漸減少,隨后患者出現一次繼發全面性發作。增加加巴噴丁劑量,停止避孕措施,患者在一個月內成功受孕。除在妊娠6個月時出現過一次先兆癥狀外,患者一直無發作。顳葉切除術后一年,患者生下一名健康男嬰。再次進行神經心理檢測顯示患者仍存在命名障礙,但記憶有改善。患者現在一個宣傳機構做兼職工作。
評論
該患者系外傷后左顳新皮質癲癇。發作癥狀學中的對側軀體感覺異常,提示放電很可能擴散到額部島蓋第二感覺區,這一區域通常調節對側或雙側軀體遠端的感覺。患者還有罕見的發作性哭泣癥狀。
考慮到患者服用苯妥英鈉和苯巴比妥可能產生藥物過敏反應,加巴噴丁部分有效,而卡馬西平和丙戊酸鈉幾乎無效,因此患者接受加巴噴丁單藥治療方案,發作頻率和嚴重程度并未增加。雖然加巴噴丁單藥治療有效,但其療效并未系統地與其他抗癲癇藥物比較過,meta分析顯示其較低的有效率。
由于患者希望在懷孕前藥物劑量減少到#!低水平,故在術后早期就逐漸減少噴丁劑量,從而導致患者術后出現過一次繼發性全面性發作,左顳“裁剪式”切除術使患者發作達到完全控制。盡管外傷性發作是多灶性的,但外傷后顳葉癲癇手術治療能有很高的成功率。
從這一病例中我們學到了什么?
我學到了加巴噴丁單藥治療和其他被廣泛認為更加有效的藥物同樣有效。這個病例再次強調了對側軀體感覺異常癥狀和發作性哭泣可能是顳葉癲癇的臨床表現之一,即使是明確的多灶性損傷也可能會有好的手術療效。
該患者還讓我認識到,即使無足夠的信息,想要使妊娠期間的風險#!小化,患者的意志力是多么重要。最終,我意識到社會支持及個人能力和意志能使患者從災難性損傷中恢復過來。
這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?
對某些患者而言,我比較認同加巴噴丁單藥治療。同樣,我更加相信對腦受損后的難治性癲癇而言,手術和社會心理學治療方案可以獲得很好的預后。