額葉癲癇

　　額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特征性表現的癲癇綜合征，上世紀50代加拿大蒙特利爾神經病學研究所的Penfield提出了額葉癲癇的概念，1989年國際抗癲癇聯盟將額葉癲癇納入了“癲癇及癲癇綜合征的分類”。額葉癲癇是僅次于顳葉癲癇的一類常見的癲癇綜合征，大多遷延不愈而發展為難治性癲癇，由于額葉癲癇的臨床表現復雜多樣，在腦電圖和影像學上表現不典型，常常被漏診和誤診。

　　額葉癲癇的臨床表現

　　額葉癲癇的一般特點

　　①發作時間較短；

　　②起于額葉的復雜部分性發作，通常伴有輕微的發作后意識混亂；

　　③發作后很快引起繼發性全面性發作，強直性或運動性癥狀較突出；

　　⑤發作時常見復雜的手勢性自動癥；

　　⑥當放電為兩側性時時常跌倒。

　　額葉癲癇解剖部位分類

　　①輔助運動區發作：表現為姿勢性的局灶性強直，伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲，其姿勢好似患者在注視自己的手；同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端的動作更明顯，這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床癥狀被描述為“擊劍姿勢”。

　　②扣帶回發作：表現為復雜部分性發作，多為復雜的運動手勢自動征，常伴有自主神經癥狀以及心境和情感的改變。

　　③前額極區發作：發作形式包括強迫性思維以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動、軸性痙攣性抽動、跌倒以及自主神經功能癥狀。

　　④眶額區發作：表現為復雜的部分性發作，伴有起始的運動和手勢性自動癥、嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。

　　⑤背外側部發作：發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。

　　⑥島蓋發作：多表現為咀嚼、流涎、吞咽等口咽自動癥等癥狀，言語停止，上腹部發作先兆，恐懼，自主神經癥狀等，有時伴有面肌陣攣或手部麻木等；單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的。

　　⑦運動皮質區發作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作，發作后可出現Todd麻痹，其定位是依據受累的一側以及受累區的解剖結構，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。

　　額葉癲癇的EEG檢查及影像學檢查

　　EEG表現

　　①發作間期表現：表現多無特異性，有時背景不對稱，前額區出現棘波、尖波或慢波；顱內深部腦電圖有助于區別單側或雙側放電。

　　②發作期表現：不同的EEG表現可伴發于初期的臨床癥狀，少數情況下，EEG異常在臨床發作之前出現，可以提供一定的定位信息。

　　影像學檢查

　　CT、MRI等結構性影像學檢查方法可發現一些小的導致癲癇發作的病因，例如大腦皮質發育不良、低級別的膠質瘤、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤等，有利于致癇灶定位。SPECT、PET和fMRI等功能性檢查方法有助于發現代謝異常。

　　額葉癲癇的診斷要點

　　①全面性強直-陣攣性發作后，即刻有意識喪失；

　　②癲癇發作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性抽搐，發作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部分；

　　③初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位；

　　④表現為全身某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展，及頭轉向病變對側，提示致癇灶位于額葉中間部位的內側面；

　　⑤常表現為無表情感，或有短暫的動作停頓、思維紊亂、凝視，繼而全身性驚厥發作；

　　⑥癲癇發作可有發作期或發作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。

　　額葉癲癇的治療

　　常規的抗癲癇藥物對額葉癲癇的治療效果相對比較理想，局灶性癲癇發作時首選卡馬西平、奧卡西平和苯妥英鈉，隨著抗癲癇藥物的不斷發展，目前拉莫三嗪、左乙拉西坦等也越來越廣泛的應用于臨床。

　　對于藥物治療欠佳的患者可采用手術治療的方式。額葉癲癇的致癇灶的定位仍然是一個難題，很多部位的致癇灶起源通過常規EEG不能精確定位，有時需要使用立體定向腦電圖進行定位。經過嚴格的術前評估，額葉致癇灶能明確定位，且又能被切除而不會造成過多的神經功能喪失時，應當考慮行致癇灶切除術。若患者額葉有明確的病灶，則應當同時切除病灶，并將致癇皮質切除，癲癇的治療效果會更好。兩側額葉致癇灶或一側額葉致癇灶，又不能行皮質切除時，也可以采用胼胝體切開術，阻斷癲癇放電的傳播；額葉致癇灶位于運動、語言區時，為了避免直接切除導致的嚴重功能障礙，可以采用多處軟膜下橫纖維切斷術。