痙攣癥-失神癲癇

　　失神癲癇的基礎信息，《抗癲癇藥物治療臨床藥師指導手冊》介紹如下：

　　1.病因

　　多數患者有遺傳背景，目前考慮為轉發性。

　　2.臨床表現

　　起病年齡為2～12.5歲，發病高峰年齡為7歲，男性略多于女性。發作類型以失神發作和肌陣攣發作為主。表現為失神發作伴雙側節律性肌陣攣性抽動，發作持續時間較失神發作長，為10～60秒。2/3的患者可伴有其他類型的發作，如全面強直陣攣發作等。約一半患兒在發病前既有不同程度的智力低下，但無其他神經系統的異常發現。

　　3.腦電圖熱點

　　發作期腦電圖為雙側對稱同步的3Hz的棘慢波綜合。

　　4.治療

　　對抗癲藥物治療反應欠佳。可選擇丙戊酸鈉、拉莫三嗪等治療。

　　5.預后

　　部分患者對抗癲癇藥物反應差，25%的患者可有智力倒退。

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　　兒童失神癲癇是兒童期起病的一種#!常見的癲癇綜合征，主要表現為突發性精神活動中斷，意識喪失、可伴肌陣攣或自動癥。一次發作數秒至十余秒。通過腦電圖常規檢查和誘發試驗，大多顯示陣發兩側同步3Hz棘慢波等癇性放電。根據1989年國際抗癲癇聯盟關于癲癇和癲癇綜合征的分類標準，兒童失神癲癇屬于特發性全身型癲癇。

　　兒童失神癲癇的基礎信息，《抗癲癇藥物治療臨床藥師指導手冊》介紹如下：

　　1、病因

　　遺傳因素是重要的病因之一，15%～44%病例有陽性家族史。部分失神癲癇見于各種原因造成的腦損害患兒。

　　2、臨床表現

　　發病年齡為3～10歲，發病高峰年齡為6～7歲，男女之比約為2：3。發作形式為失神發作。表現為突然意識喪失，但不跌倒，精神活動中斷，正在進行的活動停止，兩眼凝視前方，持續數秒鐘，絕大多數在30秒以內，很少超過45秒，隨之意識恢復。發作頻繁，每天數次至上百次。臨床表現可分為典型失神和不典型失神兩種。典型失神發作僅有上述表現。不典型失神發作表現為失神發作同時可伴有其他形式的發作。常見為輕微陣攣、失張力、自動癥、自主神經的癥狀。患兒智力發育正常，神經系統檢查無明顯異常。約50%發展為強直-陣攣發作，常在青春期發病。

　　下面的因素可增加發展為強直-陣攣發作的危險：①認知障礙；②腦電圖棘慢波綜合；③首次發作的年齡偏大；④對光較敏感；⑤對治療反應差。

　　3、腦電圖特點

　　腦電圖表現為正常背景上雙側同步的3Hz的棘慢波綜合。閃光刺激和過度換氣可誘發發作。

　　4、治療

　　根據病情可選用丙戊酸、拉莫三嗪、托呲酯等。

　　5、預后

　　預后良好，但30%～40%青春期發生全面性強直-陣攣發作。

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