發病原因
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發病原因
臨床上常將癲癇分為原發性和繼發性。其中原發性癲癇又稱真性癲癇或特發性癲癇或隱匿性癲癇,其病因尚未明確。繼發性癲癇又稱癥狀性癲癇,可以找到病因,常繼發于腦部疾病、顱腦腫瘤、顱腦外傷、顱內感染、腦血管病、腦變性疾病等。在低氧、代謝性疾病、心血管疾病、中毒性疾病等全身性疾病時也可發生。
癲癇的發病機制復雜,至今尚未闡明,目前多歸因于神經元的過度同步放電。分子遺傳學研究已取得突破性進展,如已明確的原發性全身性癲癇及伴有精神發育遲滯的癲癇的遺傳方式為常染色體隱性遺傳,而伴有幻覺特征的癲癇為常染色體顯性遺傳等。
癲癇發作是大腦皮質神經元功能障礙的臨床表現。首次癲癇發作的原因可以是:
1.由于急性腦部功能性障礙,例如高熱、代謝失調等,或結構性病變,如中樞神經系統感染、腦血管疾患、頭部外傷或腦腫瘤等所引起的反應性癲癇發作。其預后則依引起癲癇發作的原因而異,可能一生中就只有這一次,但也可能在急性期過后,又反復發生癲癇發作而成癲癇,是為癥狀性癲癇。
2.由于過去曾經有各種類型的腦傷,或先天具有腦傷或畸形,雖然當時并未發生癲癇發作,但后來卻發生癲癇發作,且根據臨床檢查結果可以推測此癲癇發作與過去的腦傷具有高度的相關性。其發作可能也只有1次,但較常見的則會反復發生而成癲癇,也是癥狀性癲癇。
3.過去未曾有任何腦損傷,且根據臨床資料,推測首次癲癇發作可能是與遺傳因素較具相關性的原發性癲癇,其發作可能也是只有1次,但較常見的則會反復發作而成癲癇。
4.過去雖未曾有任何腦損傷的病史,但根據臨床資料,則懷疑還是可能有其隱藏的腦損傷或腦功能障礙而引起癲癇發作,稱為隱源性癲癇。
5.癲癇發作只發生于直接受到外來或由于內在的刺激時,前者例如間歇性光刺激、聲音刺激等,后者如計算、思考等,若能避免相關的誘因或接受去敏感治療,則較少再發,稱為反射性癲癇。
發病機制
1.神經電生理癲癇發作的根本原因在于大腦神經元的異常放電,癲癇的異常放電可以出現在發作期,也可以出現在發作間歇期。導致這種異常放電的原因可以多種多樣,但到目前為止,對異常放電產生的本質還了解不多。隨著科學技術的發展,有可能對癲癇成因有更明確的認識。根據目前的研究,有各種因素可能造成一群大腦細胞膜的電位異常去極化,并同步化形成周圍神經元的點燃效應。大腦神經元電生理異常有各種不同的學說,一般認為和維系膜電位的離子異常有關,也有認為和大腦神經介質即興奮性氨基酸和抑制性氨基酸的不平衡有關。總之,癲癇發作是大腦神經細胞異常、過度放電的結果。
2.神經病理學特發性癲癇的發病機制十分復雜,至今未能完全闡明。對于部分性癥狀性癲癇的病理曾有廣泛的研究,在動物實驗中,將氫氧化鈷作用于猴局部腦組織,周圍逐漸形成神經膠質痂,4~12周后出現部分性癲癇發作。部分性癲癇的癇性放電通常在致癇性損害處的近旁開始,也有起始于與損害部位有關或完全無關的遠隔部位。如貓右側杏仁核受損,引起左側杏仁核發作性放電。Johnson等發現,存在致癇瘢痕的動物,其大腦皮質、皮質下結構,乃至整個腦的驚厥閾都有所降低。遠離致癇損害而在解剖上有聯系的神經元,其興奮性可升高,但本身并無器質性損害。這是一個很重要的概念,即腦電圖上存在的散在棘波或節律性癇性放電,可作為部分性癲癇的診斷證據,但并不能肯定致癇損害就在同一部位。一般認為癲癇病人伴發的精神障礙,如偏執狀態、精神分裂癥樣狀態及攻擊型人格障礙與大腦優勢半球的病變有關,而抑郁狀態與非優勢半球病變有關。臨床上表現為不可控制的強烈情緒及行為障礙,稱為發作性控制不良綜合征,可能與杏仁核的異常放電有關。