癲癇性肌陣攣
癲癇性肌陣攣起源于中樞神經系統,EEG放電時伴有肌電圖的短暫爆發電位。根據肌陣攣的起源部位可將癲癇性肌陣攣分為三類,即皮層反射性肌陣攣,網狀反射性肌陣攣和原發性全身性癲癇性肌陣攣。皮層反射性肌陣攣源于感覺運動皮層的興奮性增高,見于某些部分性性癲癇;原發性全身性癲癇性肌陣攣是由皮層下起源上行至廣泛的皮層區,見于某些全身性癲癇綜合征。網狀反射性肌陣攣起源于腦干網狀結構,多見于某些進行性肌陣攣性癲癇,其是否屬于癲癇性肌陣攣目前仍未確定。
【臨床表現】肌陣攣發作是由肌肉突然而短暫的收縮引起的不自主的快速運動。主要累及頸部、軀干、肩部及上肢近端肌肉時稱為軸性或粗大性肌陣攣,臨床引起點頭或肩部及手臂抽動,如下肢受累,病人可出現猝倒。肌陣攣也可主要累及四肢遠端,常常不對稱或不同步出現,稱為散發或片斷性肌陣攣。肌陣攣發作可以很輕微,以致肉眼不易察覺;也可以非常強烈,導致病人突然跌倒甚至跌傷。肌陣攣可自發出現,或為某些因素誘發,如聲、光、軀體感覺刺激、自主運動、睡眠或覺醒等。在單次肌陣攣抽動時,無法確定有無瞬間的意識喪失。但在出現連續的肌陣攣抽動時,病人可表現為朦朧狀態或知覺減退,也可意識完全清楚。連續的肌陣攣發作可演變為其他發作類型,特別是全身強直一陣攣性發作。
【EEG特征】肌陣攣的EEG特征取決于肌陣攣的類型和癲癇綜合征類型。嬰兒早期肌陣攣性腦病的EEG表現為爆發-抑制;Lennox-Gastaut綜合征的肌陣攣發作時EEG為雙側對稱的多棘慢波爆發;少年肌陣攣性癲癇則為廣泛性4~6 Hz棘慢波、多棘慢波爆發,閉眼容易誘發,常有光敏性反應。
【鑒別診斷】癲癇性肌陣攣首先應與非癲癇性肌陣攣鑒別。許多肌陣攣癥狀不屬于癲癇性肌陣攣。常見的生理性肌陣攣如睡眠肌陣攣、嬰兒良性肌陣攣等。癥狀性非癲癇性肌陣攣包括皮層下肌陣攣、小腦性肌陣攣、脊髓節段性肌陣攣等,應與起源于皮層的癲癇性肌陣攣鑒別。一般來說,癲癇性肌陣攣EEG放電與肌陣攣的相關性好,非癲癇性肌陣攣EEG無典型的癲癇樣發放,或與癇樣放電無相關性。
肌陣攣發作還應與其他癲癇發作類型鑒別。失張力發作和強直性發作均可引起短暫的跌倒。同步肌電圖顯示前者發作時有一過性肌張力降低或喪失,后者表現為逐漸增強的持續肌肉收縮。
【相關的癲癇綜合征】肌陣攣發作見于多種年齡相關性癲癇綜合征,包括嬰兒早期肌陣攣性腦病,嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇,嬰兒良性肌陣攣性癲癇,lennox-Gastaut綜合征,癲癇伴肌陣攣一站立不能發作,少年肌陣攣性癲癇,光敏性癲癇及進行性肌陣攣性癲癇等,預后視不同的癲癇綜合征而有明顯的差別。
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